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essentielle Thrombozytohämie

Allgemeines

 seltene myeloproliferative Erkrankung
Epidemiologie  
Stadien  
Diagnose Hauptkriterien der WHO :
  • dauerhaft ≥450.000 Thrombozyten /mm3
  • Knochenmark: Megakaryozyten - Proliferation mit großen, reifen Zellen und kleinen Granulozyten oder erythroide Proliferation
  • weder
    • Polyzythemia vera
    • primäre Myelofibrose
    • CML
    • myelodysplastisches Syndrom
    • anderes myeloides Malignom
  • JAK2 V617F oder ähnliche Mutation oder
  • keine reaktive Thrombocytose
 Diagnose gesichert: 4 Kriterien erfüllt
Labor Thrombozytose
JAK-2 JAK-Signalweg immer aktiviert. Jak-2-Gen - Mutation
Therapie Hydroxurea Anagrelid Ruxolitinib

Quellen

 1.) , et al.:


Impressum                                     Zuletzt geändert am 04.11.2020 22:27