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essentielle Thrombozytohämie |
| Allgemeines |
seltene myeloproliferative
Erkrankung |
| Epidemiologie |
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| Stadien |
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| Diagnose |
Hauptkriterien der WHO :
- dauerhaft ≥450.000 Thrombozyten /mm3
- Knochenmark: Megakaryozyten - Proliferation mit großen, reifen Zellen und
kleinen Granulozyten oder erythroide Proliferation
- weder
- Polyzythemia vera
- primäre Myelofibrose
- CML
- myelodysplastisches Syndrom
- anderes myeloides Malignom
- JAK2 V617F oder ähnliche Mutation oder
- keine reaktive Thrombocytose
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Diagnose gesichert: 4 Kriterien erfüllt |
| Labor |
Thrombozytose |
| JAK-2 |
JAK-Signalweg immer aktiviert. Jak-2-Gen - Mutation |
| Therapie |
Hydroxurea |
Anagrelid |
Ruxolitinib |
Teil von |
chronische myeloproliferative Erkrankungen |
Maligne Systemerkrankungen |
Quellen |
1.) , et al.:
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| wichtiger Hinweis! |
Für die Richtigkeit von Indikationen, Dosisangaben und Zielvolumina kann keine Garantie übernommen werden.
In Zweifelsfällen sind die aktuellen nationalen und internationalen Leitlinien einzusehen. |
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