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Polyzythaemie vera, PMF

Allgemeines

myeloproliferative Erkrankung abnormer Produktion von Erythrozyten Vermehrung von multipotenten Knochenmarks - Vorläuferzellen.
Epidemiologie Chuvash polycythemia Seltene congenitale Polycythaemie Mutation im Hippel–Lindau - Gen (VHL). Homozygot R200W (c.598C→T)
Prognose Hauptursache von Tod und Komplikationen sind Thrombose und Blutung. Ferner Transformation in Myelofibrose oder akute Leukämie.
Diagnostik Hauptkriterien:
  • Hemoglobin >18.5 g/dl (Männer), >16.5 g/dl (Frauen) oder
  • Nachweis eines erhöhten Erythrozyten - Gesamtvolumens
  • JAK2 V617F oder ähnliche Mutation
Nebenkriterien:
  • Myeloproliferation aller 3 Linien (KM-Biopsie)
  • Erythropoietin erniedrigt
  • endogene erythroides Kolonie-Wachstum in vitro
gesicherte Diagnose:
  • 2 Hauptkriterien oder
  • 1 Hauptkriterien und 2 Nebenkriterien
Morphologie  
JAK-2 Erworbene Mutationen in JAK2 (JAK2 V617F und exon 12 Mutations) sind bei 95% der Patienten nachweisbar.
Therapie Aderlass, Hydroxyurea. Der Hematokrit sollte < 45% und die Thrombozyten < 400.000 sein (1). JAK-2-IH: Ruxolitinib (JAKAFI®): Zulassung bei Resistenz oder Intoleranz von Hydroxycarbamid
Ergebnisse CYTO-PV-Studie: Cytoreductive Therapy in Polycythemia Vera Study RESPONSE-Studie

offene Protokolle

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Quellen

1.) Barbui T, et al.:
Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet.
J Clin Oncol 29(2011)29:761-70



Impressum                          Zuletzt geändert am 17.12.2015 6:23