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AML
akute myeloische Leukämie
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Allgemeines |
AMLs sind klonale Entartungen von Knochenmarksstammzellen. |
Epidemiologie |
BRD: mit 4/100.000 Einwohner/Jahr etwas häufiger als die ALL USA 2008: 8.820 Sterbefälle, 13.290 Neuerkrankungen. Mittleres Alter 67 Jahre. |
Prognose |
ungünstig: > 60a, sekundäre AML, komplexe Aberrationen, FLT-3 positiv
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Einteilung |
- niedrig maligne: APL
- intermedial maligne
- hoch maligne
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Klinik |
Metastasierung |
Staging |
Diagnostik |
Zytochemie: Peroxydase (POX), Esterase |
Morphologie
| Auer-Stäbchen |
Zytogenetik
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FLT3-ITD-Mutation: ca. 30%, schlechte Prognose, mangelhaftes Ansprechen auf Chemotherapie. Die FLT3-Kinase fördert Wachstum und Vermehrung der AML-Zellen. Eine interne Tandemduplikationsmutation (ITD) ist am häufigsten. Ein neuer Wirkstoff, AC220, hemmt FLT3-Kinasen hoch selektiv. Z.Z. klinische Prüfung in Studien. |
Therapie |
Ältere Patienten werden meistens mit Daunorubizin - Cytarabin behandelt. 40-50% erzielen eine komplette Remission. |
Chemotherapie |
offene Protokolle |
In Deutschland gibt es 4 bedeutende Studiengruppen: AMLCG, SHG Dresden, HD Ulm, OSHO Leipzig
RATIFY: Midostaurin in der Primärbehandlung der FTL3 positiven AML |
Ergebnisse |
AML-BFM-98 (Kinder: Münster, Jena, Wien)
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Rest |
Bei Aktivierung der Tyrosinkinase FLT3 kann der Kinase-Inhibitor Midostaurin eingesetzt werden. |
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