zurück Home

ATL
Adult T-Zell Leukämie - Lymphom

Allgemeines

Aktivierte T-Zellen.
HTLV Mit HTL-Virus-I (human t-Zell Lymphotropic Virus) assoziiert. 2,5-5% der HTLV-1-Träger haben eine ATL.

Epidemiologie

Endemisch in SW-Japan, Karibik, Zertral- und Südamerika, West-Afrika

Prognose

Schlechte Prognose wegen Chemoresistenz.

Klinik

Untergruppen: smoldering, chronisch, Lymphom, akute Leukämie.

Metastasierung

 

Staging

DD Mycosis fungoides

Merkmal Mycosis FungoidesAdult T-Cell Leukemia–LymphomaBemerkungen
Alter Kinder, mittleres Alter bis Ältere mittleres Alter bis Ältere
männlich - weiblich  2:1 1,5:1
Klinik
  • Indolent (geringe Progression)
  • primär auf die Haut beschränkt
  • rote Flecken, Plaques, Tumoren
  • nicht von Sonne abhängig
  • Akute lymphomatöse Variante
  •  chronische, ruhende Variante:
  •  Systemische Manifestation
  • rote Papeln, Knoten, Flecken, Tumoren, Erythroderm
Prognose Gut oder moderat
  •  akute oder Lymphomatöse Variante: schlecht
  • chronische oder ruhende Variante: moderat
Laborator HTLV‑1–negativ HTLV‑1–positiv
Histopathologie
  • Epidermotropismus
  • Pautrier’s Mikroabscesse
  •  Lymphocyten-Anreicherung an der dermato-epidermalen Verbindung
  • Epidermotropismus
  • Pautrier’s Mikroabscesse
Typisches Immunprofil
  • CD3+CD4+CD8−
  • CD25−
  •  CD30−
  •  CD2+ or CD2−
  • CD5+ or CD5−
  • CD3+CD4+CD8−
  • CD25+
  •  CD30− or CD30+
  •  CD2+
  • CD5+
  •  FOXP3+
Modifiziert nach (1).

Morphologie

-

Zytogenetik

 

Therapie

Chemotherapie

Targettherapie

offene Protokolle

Ergebnisse

Teil von

Leukämie Maligne Systemerkrankungen spezielle Tumoren Onkologie

Quellen

1.) Lorenzo ME, et al.:
Case 19-2016: A 65-Year-Old Man with End-Stage Renal Disease and a Pruritic Rash.
N Engl J Med 2016;374:2478-88.
DOI: 10.1056/NEJMcpc1512457

Impressum .....................................................................................Zuletzt geändert am 20.09.2012 20:06