Perivasculäre Epithelioidzell-Tumoren, PECom | ||||
| Allgemeines |
Mesenchymale Tumoren aus epithelioiden Zellen | Meistens gutartig und nicht metastasierend | ||
| malignes PECom | lokal invasiv or metastasierend | Incidence 1/1.000.000 EW*a | ||
| Aufreten in der Niere, Uterus, GI-Trakt | Mehr Frauen als Männer | |||
| Molekularbiologie |
TSC1, TSC2: loss-of-function Mutation | mTORC1-Aktivierung, Phosphorylierung vona p70S6K und Ribosomenprotein S6 | ||
Teil von |
Gefäßtumoren | Sarkome und gutartige Weichteiltumoren | Onkologie | |
| Therapie |
mTOR-IH: nab-Sirolimus wird in Studien geprüft | |||
| Quellen |
1.)
International Society for the Study of Vascular Anomalies2.) Wagner AJ, et al.: nab-Sirolimus for Patients With Malignant Perivascular Epithelioid Cell Tumors. J Clin Oncol 2021;39:3660-3670 |
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Impressum Zuletzt geändert am 06.03.2023 20:10