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Rhabdomyosarkom (RMS)

Allgemeines

 Sarkome mit Strukturelementen quergestreifter Skelttmuskulatur.
MRT Malignant Rhabdoid Tumor Family
  • renaler rhabdoider Tumor, renal MRT
  • extrarenaler rabdoider Tumor, extra-renal MRT
  • ARAT: atypical teratoid rhabdoid tumors, atypischer teratoider Rhabdoid-Tumor
  • SCCOHT: small cell carcinoma of the ovary hypercalcemic type
Epidemiologie Häufigster Weichteiltumor im Kindesalter
Stadien .
Prognose high risk: Metastasen vorhanden, meistens > 5cm
Organe
Parameningeal 20,65
Paratesticular 20,33
Peritoneum, Rumpf 16,42
Extremitäten 14,96
HNO 9,27
Blase, Prostata 8,13
Orbita 7,32
Gynäkol. 2,93
Klinik  
Metastasierung .
Diagnostik .
Morphologie
  • 30% ARMS: alveoläres Rhabdomyosarkom
  • 70% ERMS: embryonales Rhabdomyosarkom
ARMS alveoläres Rhabdomyosarkom
  • 55% PAX3/FOXO1 - Fusionsgen, Translokation t(2:13) (1)
  • 22% PAX7/FOXO1 - Fusionsgen, Translokation t(1:13)
ERMS embryonales Rhabdomyosarkom
  • atypischer teratoider Rhabdoid-Tumor:
  • selten
  • sehr aggressiv
  • bei kleinen Kindern
  • Im Gehirn und außerhalb des ZNS.
  • 90% SMARCB1-Mutation
Genetik Das BRG1-Gen spielt bei der Pathogenese eine besondere Rolle.
Therapie .
Ergebnisse Die SIOP (International Society of Pediatric Oncology) hat eine MMT - Gruppe gebildet (Malignant Mesenchymal Tumor committee).

Operation

 .

Radiatio

 .

Chemotherapie

 .

Target - Therapie

 .

Teil von

 Weichteilsarkome Sarkome und gutartige Weichteiltumoren Onkologie

Quellen

 1.) Sorensen PH, Lynch JC, Qualman SJ, et al:
PAX3-FKHR and PAX7-FKHR gene fusions are prognostic indicators in alveolar rhabdomyosarcoma: A report from the Children’s Oncology Group.
JCO 20(2002):2672-2679

2.) Maurer HM, Beltangady M, Gehan EA, et al.:
The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-I: A final report.
Cancer 1988;61:209-220

3.) Maurer HM, Gehan EA, Beltangady M, et al.:
The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-II.
Cancer 1993;71:1904-1922

4.) Crist W, Gehan EA, Ragab AH, et al.:
The Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study.
J Clin Oncol 1995;13:610-630

5.) Chargari C et al.:
Brachytherapy Combined With Surgery for Conservative Treatment of Children With Bladder Neck and/or Prostate Rhabdomyosarcoma.
Int J Radiation Oncol Biol Phys 2017;98:352-359
http://dx.doi.org/10.1016/j.ijrobp.2017.02.026
Gustave Roussy, Villejuif

Impressum                           Zuletzt geändert am 22.10.2022 15:53