zurück Home | kleinzellige Tumoren des hyperkalzämischen Typs | |||
Allgemeines |
SCCOHT, Small cell carcinoma of the ovary hypercalcemic type | einziger Ovarial - Tumor mit regelhafter Hyperkalzämie | ||
Epidemiologie | selten, medianes Alter 24 Jahre | |||
Einordnung | Wahrscheinlich hoch maligne Form des Granulosa - Zell - Tumors | |||
Prognose | Schlechte Prognose | Schnelle Entwicklung eine ich Chemo-Resistenz | ||
Morphologie | kleine Zellen, wenig Plasma, hohe Mitoserate, | keine neuroendokrine Differenzierung. | Follikel nachweisbar. 50% der Fälle enthalten große Zellen, Inhibin negativ (kein Granulosazelltumor) | Wilms-Tumor-Gen-1, Epithel - Membran - Antigen |
Molekularbiologie | Mutation von SMARCA4 | Kodiert BRG1 | Teil der SWI/SNF. SWI/SNF-Mutationen bei Nierenzell-Tumoren, rhabdoiden Tumoren (MRT), atypischen teratoiden rhabdoiden Tumoren (ATRT) | |
Hyperkalzämie | 2/3 der Fälle. | |||
Therapie | aggressive, multimodale Therapie: Chemotherapie mit Platin, Alkylantien, Anthracyclinen, Operation, Bestrahlung | 6x VPCBAE oder PAVEP | Bei kompleter Remission: HD-Chemotherapie mit HDCSCT | |
Teil von |
Pathohistologie der Ovarial - Tumoren | Ovarial - Karzinom | Gynäkologische Onkologie | Tumoren endokriner Organe |
Impressum Zuletzt geändert am 29.04.2022 11:05