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Primär biliäre Cholangitis |
| allgemeines |
Früher primär biliäre Zirrhose |
| Pathologie |
Entzündung und fortschreitende Destruktion der interlobulären Gallengänge |
Autoimmunerkrankung |
| Epidemiologie |
20-40/100.000 EW, bei Frauen häufiger. |
BRD: 37/100.000 Ew*a. 83 % Frauen |
| Symptome |
Cholestase, Müdigkeit, Juckreiz |
| Verlauf |
Leberzirrhose, Leberversagen, Tod |
| Labor |
früh AP, GGT erhöht |
Bilirubin-Erhöhung bei fortgeschrittener Erkrankung
AP und Bilirubin zeigen Progress an |
| Therapie |
Ursodiol, Obeticholsäure Ocaliva®(2), Lebertransplantation |
| Ursodesoxycholsäure (UDCA) |
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| Seladelpar |
Peroxisom-Proliferations–Aktivierender δ-Receptor-Agonist. |
In Studien erfolgreich.(4) |
| Elafibranor, IQIRVO® |
PPAR-AG |
Peroxisom-Proliferator-aktivierter Rezeptor-Agonist |
Zweitlinientherapie der PBC(3) |
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| Teil von |
Galle, Ikterus |
Abdomen |
| Quellen |
1.) Keymling M, et al.:
Das ERCP-Buch.
Thieme 2012
2.) Nevens F, et al. for the POISE Study Group:
A Placebo-Controlled Trial of Obeticholic Acid in Primary Biliary Cholangitis.
N Engl J Med 2016;375:631-43.
DOI: 10.1056/NEJMoa1509840
3.) Kowdley KV, Bowlus CL, Levy C et al.:
Efficacy and safety of elafibranor in primary biliary cholangitis.
N Engl J Med 2024; 390: 795–805.
DOI: 10.1056/NEJMoa230618510
4.) Hirschfield G M, et al for the RESPONSE Study Group:
A Phase 3 Trial of Seladelpar in Primary Biliary Cholangitis
N Engl J Med 2024;390:783-94.
DOI: 10.1056/NEJMoa2312100
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