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primär sklerosierende Cholangitis, PSC |
| allgemeines |
seltene, chronisch verlaufende Entzündung der intra- und
extrahepatischen Gallengänge |
| Epidemiologie |
Inzidenz 1- 5/100.000 Einwohner pro Jahr. |
Männer 3x häufiger
als Frauen. |
Manifestation 30 - 50. |
| Symptome |
- Schmerzen im rechten Oberbauch
- Müdigkeit
- Juckreiz
- Gewichtsabnahme
- Fieber
- bakterielle Cholangitis
- rezidivierender Ikterus
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| ERCP |
Goldstandart der PSC-Diagnostik |
multiple kurzstreckige Stenosen der intra- und extrahepatischen
Gallenwege, klassisches perlschnurartige Bild. |
| Labor |
Cholestaseprofil: |
γ-GT, aP, Bilirubin, Serum-Kupfer erhöht |
| Immunologie |
75% p-ANCA-Autoantikörper. |
IgG und IgM in ca. 50% der Fälle erhöht. |
| Genetik |
Assoziation mit HLA-B8, HLA-DR3 und HLA-DRw52a |
Autoimmunerkrankung |
| Histologie |
konzentrischen Fibrose um die Gallengänge. |
| Verlauf |
progressiv chronische Cholestase, billärer Zirrhose |
Bei terminalen Leberversagen ist eine Lebertransplantation erforderlich. |
| Karzinom |
Progression zum cholangiozellulären Karzinom möglich. |
| Colitis ulcerosa |
Koinzidenz mit Colitis ulcerosa 60-80%. |
| ERCP mit regelmäßiger Dilatation |
Dominante Stenose: Gallenwegsverengungen auf < 1,5 mm im D. hepaticus comm.
oder < 1,0 mm im rechten oder linken D. hepaticus |
Heidelberger Langzeitstudie (1)
286 mit PSC
1987–2017
bis 2017 nachbeobachtet |
Durch regelmäßige Dilatation auch nicht symptomatischer Stenosen kann das terminale Leberversagen hinausgezögert werden.
| Arm |
Ballondilatation von Stenosen nur,
wenn Pruritus, Ikterus oder akute bakterielle Cholangitis vorhanden |
jährliche ERCP,
Ballondilatation von Stenosen |
Bemerkungen |
| Patienten |
133 |
153 |
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| Zahl der Dilatationen |
1-2 |
5-6 |
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| Lebertransplantation |
70,7% |
49% |
p < 0,001 |
| Überleben ohne Transplantation |
11,1 Jahre |
17,8 Jahre |
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| Quellen |
1.) Rupp C, Hippchen T, Bruckner T, et al.:
Effect of scheduled endoscopic dilatation of dominant strictures on outcome of patients with primary sclerosing cholangitis.
Gut 2019;
doi 10.1136/gutjnl-2018–316801.
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| Teil von |
Galle, Ikterus |
Abdomen |
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