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Autoaggressions - Erkrankungen |
allgemeines |
T17-Helferzellen spielen eine zentrale Rolle in der Pathogenese von Autoimmunkrankheiten. |
Immuntoleranz |
Thymus |
periphere T-Zell-Toleranz |
Stat-Mutation |
| Diagnostik |
Basisdiagnostik
- ANA (Antinukleäre Antikörper)
- Doppelstrang-DNA-AK dsDNA
- Mitochondrien-AK, AMA
- Glatte Muskulatur GMA, ASMA
- Granulozyten: cANCA (Wegener'sche Granulomatose)
- Granulozyten: pANCA
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SLE, chronische Connectivitis
zusätzlich
- Histon IgG
- Nukleosomen-AK
- Einzelstrang-DNS, ssDNA
- RNP/Sm
- Sm
- SS-A
- SS-B
- Scl-70 (Topoisomerase I
- Cyclin I
- SP100
- Zentromere-AK
- Cardiolipin
- Phosphatidylserin
- β-2 - Glycoproteine
- Ribosomale P-Proteine
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Neurologische Antikörper
- Anti Hu: Neuronenkerne
- Anti-Yo: Purkinjezellen
- Anti-Ri: Neuronenkerne
- Anti-Ma
- AK gegen Acetylcholin-Rezeptor
- AK gegen Ca-Kanal, N-Typ und PQ-Typ
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| Kollagenosen |
Systemischer Lupus erythematodes (SLE) |
Progressiv systemische Sklerose (PSS, Sklerodermie) |
Dermato-/Polymyositis |
Sjögren-Syndrom |
| Autoaggressions - Erkrankungen |
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| ANCA |
Antineurophil Cytoplasmatic Antibody |
ANCA-assoziierte Vaskulitis = Wegener'sche Granulomatose |
Eosinophile Granulomatöse mit Polyangitis |
| IgG4 |
IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen sind systemisch verlaufende Multiorganerkrankungen. |
Jedes Organsystem (Gallengänge, Speicheldrüsen, Nieren, Lymphknoten, Schilddrüse, Gefäße) kann davon betroffen sein |
| IgM |
Kälteagglutininkrankheit |
| IMID |
immune-mediated inflammatory diseases |
Psoriasis |
rheumatoide Arthritis |
Morbus Crohn |
| Goodpasture |
Zirkulierende Autoantikörper binden an die NC1-Domäne (noncollagenous-1) von Kollagen IV an der glomerulären Basalmenbran.
Das führt zu Glomerulonephritis. Pulmonale Haemorrhagie. |
| ALPS |
Autoimmun-Lymphoproliferatives Syndrom |
Defekt der T-Lymphozyten-Apoptose. |
Akkumulation von speziellen T-Zellen: CD3+ TCR+ CD4- CD8- |
Lymphknotenschwellung, Splenomegalie, Mutation des FAS-Rezeptors |
| ITP |
Immunthrombozytopenie |
| Kälteagglutininkrankheit |
Durch Kälteautoantikörper ausgelöste autoimmunhämolytische Anämie |
| PKCδ |
Eine Mutation der Protein - Kinase C delta löst eine B - Zell - Insuffizienz und eine schwere Autoimmunität aus (1). |
| Immunsuppressiva |
Calcineurin - IH: Tacrolismus (Protopic), Ciclosporin, Pimecrolismus |
| Hydroxychloroquin |
Quensyl® |
Ursprünglich Malariamittel. |
Bei entzündlichen Bindegewebserkrankungen, z. B. LE, Sjögren-Syndrom. |
200 - 400 mg 1-2x/d |
| Quellen |
1.) Salzer E, et al.:
B cell deficiency and severe autoimmunity caused by deficiency of protein kinase C delta.
Blood 121(2013):3112-6. doi: 10.1182/blood-2012-10-460741.
2.) Herold M, et al.:
Autoimmunerkrankungen - Ein Leitfaden für Hausärzte.
Pabst Science Publishers, Lengerich 2013
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Immunologie |
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