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Autoaggressions - Erkrankungen

allgemeines

T17-Helferzellen spielen eine zentrale Rolle in der Pathogenese von Autoimmunkrankheiten.

Immuntoleranz

Thymus periphere T-Zell-Toleranz Stat-Mutation
Diagnostik Basisdiagnostik
  • ANA (Antinukleäre Antikörper)
  • Doppelstrang-DNA-AK dsDNA
  • Mitochondrien-AK, AMA
  • Glatte Muskulatur GMA, ASMA
  • Granulozyten: cANCA (Wegener'sche Granulomatose)
  • Granulozyten: pANCA
SLE, chronische Connectivitis
zusätzlich
  • Histon IgG
  • Nukleosomen-AK
  • Einzelstrang-DNS, ssDNA
  • RNP/Sm
  • Sm
  • SS-A
  • SS-B
  • Scl-70 (Topoisomerase I
  • Cyclin I
  • SP100
  • Zentromere-AK
  • Cardiolipin
  • Phosphatidylserin
  • β-2 - Glycoproteine
  • Ribosomale P-Proteine
Neurologische Antikörper
  • Anti Hu: Neuronenkerne
  • Anti-Yo: Purkinjezellen
  • Anti-Ri: Neuronenkerne
  • Anti-Ma
  • AK gegen Acetylcholin-Rezeptor
  • AK gegen Ca-Kanal, N-Typ und PQ-Typ
Kollagenosen Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Progressiv systemische Sklerose (PSS, Sklerodermie) Dermato-/Polymyositis Sjögren-Syndrom
Autoaggressions - Erkrankungen
Pemphigus foliaceus Hashimoto Thyreoiditis M. Basedow Myasthenia gravis pseudoparalytica Autoimmun - Hepatitis
Lambert-Eaton-Syndrom Autoimmun Polyglandular Syndrom Typ I Stiff - Person - Syndrom Vaskulitis, Riesenzell - Artheriitis Anti - Phospholipid - Syndrom
Vaskutitis Riesenzell - Arteriitis M. Behcet Hughes-Stovin-S.
Takayasu Polyarteriitis nodosa
Morbus Wegener Churg-Strauss-Vaskulitis
ANCA Antineurophil Cytoplasmatic Antibody ANCA-assoziierte Vaskulitis = Wegener'sche Granulomatose Eosinophile Granulomatöse mit Polyangitis
IgG4 IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen sind systemisch verlaufende Multiorganerkrankungen. Jedes Organsystem (Gallengänge, Speicheldrüsen, Nieren, Lymphknoten, Schilddrüse, Gefäße) kann davon betroffen sein
IgM Kälteagglutininkrankheit
IMID immune-mediated inflammatory diseases Psoriasis rheumatoide Arthritis Morbus Crohn
Goodpasture Zirkulierende Autoantikörper binden an die NC1-Domäne (noncollagenous-1) von Kollagen IV an der glomerulären Basalmenbran. Das führt zu Glomerulonephritis. Pulmonale Haemorrhagie.
ALPS Autoimmun-Lymphoproliferatives Syndrom Defekt der T-Lymphozyten-Apoptose. Akkumulation von speziellen T-Zellen: CD3+ TCR+ CD4- CD8- Lymphknotenschwellung, Splenomegalie, Mutation des FAS-Rezeptors
ITP Immunthrombozytopenie
Kälteagglutininkrankheit Durch Kälteautoantikörper ausgelöste autoimmunhämolytische Anämie
PKCδ Eine Mutation der Protein - Kinase C delta löst eine B - Zell - Insuffizienz und eine schwere Autoimmunität aus (1).
Immunsuppressiva Calcineurin - IH: Tacrolismus (Protopic), Ciclosporin, Pimecrolismus
Hydroxychloroquin Quensyl® Ursprünglich Malariamittel. Bei entzündlichen Bindegewebserkrankungen, z. B. LE, Sjögren-Syndrom. 200 - 400 mg 1-2x/d
Quellen 1.) Salzer E, et al.:
B cell deficiency and severe autoimmunity caused by deficiency of protein kinase C delta.
Blood 121(2013):3112-6. doi: 10.1182/blood-2012-10-460741.

2.) Herold M, et al.:
Autoimmunerkrankungen - Ein Leitfaden für Hausärzte.
Pabst Science Publishers, Lengerich 2013

Teil von

Erkrankungen des Immunsystems Immunologie
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Impressum                               Zuletzt geändert am 19.03.2023 13:13