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Kollagenosen

allgemeines
Diagnostik Basisdiagnostik
  • ANA (Antinukleäre Antikörper)
  • Doppelstrang-DNA-AK dsDNA
  • Mitochondrien-AK, AMA
  • Glatte Muskulatur GMA, ASMA
  • Granulozyten: cANCA (Wegener'sche Granulomatose)
  • Granulozyten: pANCA
SLE, chronische Connectivitis
zusätzlich
  • Histon IgG
  • Nukleosomen-AK
  • Einzelstrang-DNS, ssDNA
  • RNP/Sm
  • Sm
  • SS-A
  • SS-B
  • Scl-70 (Topoisomerase I
  • Cyclin I
  • SP100
  • Zentromere-AK
  • Cardiolipin
  • Phosphatidylserin
  • β-2 - Glycoproteine
  • Ribosomale P-Proteine
Neurologische Antikörper
  • Anti Hu: Neuronenkerne
  • Anti-Yo: Purkinjezellen
  • Anti-Ri: Neuronenkerne
  • Anti-Ma
  • AK gegen Acetylcholin-Rezeptor
  • AK gegen Ca-Kanal, N-Typ und PQ-Typ
SLE Systemischer Lupus erythematodes
Sklerodermie PSS Progressiv systemische Sklerose
sSc
systemische Sklerose Sklerodermie mit Beteiligung innerer Organe
Pathophysiologie autoimmun verursachte Fibrose fehlgesteuerte Immuneffektor- und -gedächtniszellen
Prognose deutlich erhöhte Sterblichkeit
SCOT-Studie (1) autologe Stammzelltransplantation (aSCT, 36 Patienten) versus immunsuppressiven (39 Patienten) prospektiv randomisierten, unverblindeten SCOT-Studie Sklerodermie seit maximal 5 Jahren, ausgeprägte Lungen-Sklerodermie mit Beteiligung innerer Organe
Konditionierung Cyclophosphamid-Dosis (2 × 60 mg/kg) und equines Antithymozytenglobulin (6 × 15 mg/kg) und Ganzkörperbestrahlung 8Gy. Lunge und Nieren 2Gy.
Stammzellen Mobilisierung mit GCSF Leukapherese Anreicherung von CD34+-Stammzellen
Zytostatikatherapie Vergleichsgruppe: Cyclophosphamid-Infusion monatlich für ein Jahr
ereignisfreies Überleben 54 Monate: 79% unter aSCT, 50% Zytostatikum p = 0,02 72 Monate: 74% aSCT vs. 47% Zytostatikum, p = 0,03
Gesamüberleben nach 6 Jahren: 86% aSCT vs. 51% Zytostatikum, p = 0,02
Dermato-/Polymyositis
Sjögren-Syndrom
Hydroxychloroquin Quensyl® Ursprünglich Malariamittel. Bei entzündlichen Bindegewebserkrankungen, z. B. LE, Sjögren-Syndrom. 200 - 400 mg 1-2x/d

Teil von

 Autoaggressions - Erkrankungen Erkrankungen des Immunsystems Immunologie
Quellen 1.) Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al.:
Myeloablative autologous stem-Cell transplantation for severe scleroderma.
N Engl J Med 2018; 378: 35–47

2.) Elhai M, Meune C, Avouac J, Kahan A, Allanore Y:
Trends in mortality in patients with systemic sclerosis over 40 years: a systematic review and meta-analysis of cohort studies.
Rheumatology (Oxford) 2012; 51: 1017-26.

blauer Punkt  

Impressum                               Zuletzt geändert am 08.03.2015 13:13