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Systemischer Lupus erythematodes (SLE) |
allgemeines |
Kollagenose , Systemerkrankung mit
Vaskulitiden und Ablagerungen von Immunkomplexen in der Haut und im
Gefäßbindegewebe. |
Epidemiologie |
BRD: 50 Erkrankte und 5-10 Neuerkrankungen / 100.000 |
Frauen erkranken 10x häufiger |
Symptome |
- Fieber
- allgemeine Schwächezustände
- Gewichtsabnahme
- Lymphadenopathie
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- Myositis
- Polyarthritis
- typische Hautveränderungen
- vernarbende Alopezie
- Lichtempfindlichkeit
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Organbeteiligung:
- Myokarditis
- Perikarditis
- Pleuritis
- Lupusnephritis
- Apoplex
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Haut |
"Schmetterlingserythem": Rötungen an Wangen und Nase |
Diskoider Lupus: Papeln mit Schuppenbildung |
Labor |
Entzündungszeichen:
- BSG erhöht
- CRP normal!
- α2 - Globuline
- g - Globuline erhöht
- C3 erniedrigt
- C4 erniedrigt
- hypochrome Anämie
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Immunologie:
- Antinukleäre Antikörper (ANA)
- Antikörper gegen doppelsträngige DNA (Anti-dsDNS)
- Autoantikörper gegen Ribonukleoprotein (Sm-AK)
- Anti-Ro (SSA)
- Antiphospholipid-Antikörper
- Anti-Cardiolipin-AK
- Lupusantikoagulans
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Blutbild:
- Coombs-positive hämolytische Anämie
- Leukopenie: Lymphozytopenie
- Thrombopenie
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Pathogenese |
Ein Mangel an DNase soll zu einer Immunreaktion gegen körpereigene DNA führen. |
Type I Tnterferone |
Erhöhte IF-α-Spiegel, Expression von IF-Response-Genen |
CLE |
Kutaner Lupus erythematodes |
nur Befall der Haut, gute Prognose |
CDLE |
Chronisch diskoider Lupus erythematodes |
Plaques aus Hyperkeratosen, > 90 % alleinige Hautbeteiligung |
- disseminierte Form: Rumpf und Oberarmen
- lokalisierten Form: Kopf
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SCLE |
Subakuter kutaner Lupus erythematodes |
Mischform: Allgemeinsymptome, Hautbeteiligung, selten Organmanifestationen |
SLE |
Systemischer Lupus erythematodes |
Organbeteiligung |
Chilblain-LE |
Teigig-lividen Schwellungen, Nageldystrophie und Leukonychie an allen Fingern- und Zehenendphalangen vor. |
Auftreten im Winter, klinisch als Frostbeulen imponierend. |
Histologisch: Interface-Dermatitis mit Muzinablagerungen |
| Prävalenz ≤ 1:1 000 000 |
20 % systemischer LE |
Peripher Minderperfusion |
Th: systemisch Cortison, Iloprost (Prostaglandinderivat) |
ACR - Kriterien |
SLE-Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) |
- Schmetterlingserythem
- Diskoider Lupus erythematodes
- Photosensibilität
- Schleimhautulzera
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- Nichterosive Arthritis von 2 oder mehr Gelenken
- Pleuritis, Perikarditis
- Nieren: Proteinurie > 0,5 g/d oder Zylindrurie
- ZNS-Beteiligung
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- Hämatologie: Coombs positive hämolytische Anämie
- Immunologie: Anti-dsDNS-AK, Anti-Sm
- Antinukleäre Antiklörper (ANA)
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Therapie |
Haut: lokale Steroide, Lichtschutzsalbe |
Organbeteiligung: NSAR, Hydroxychloroquin, Prednisolon-Stoßtherapie, Immunsuppressiva |
| Anifrolumab |
Type-I-IF-Rezeptor-MAB |
| Litifilimab |
MBA gegen BDCA2 (Blood Dendritic Cell Antigen 2) |
BCDA2 ist ein negativer Regulator der Type-I-IF-Production |
Nur auf plasmazytoiden Dendritischen Zellen. |
| Hydroxychloroquin |
Quensyl® |
155mg FT |
Ursprünglich Malaria - Prophylaxe. Jetzt auch bei entzündlichen Bindegewebserkrankungen (LE, rA). |
Speziell bei der typischen schmetterlingsförmigen und entzündlichen Gesichtsrötung des
Lupus erythematodes hat Hydroxychloroquin in der Regel eine gute und
lindernde Wirkung. Diese stellt sich aber erst nach Wochen bis Monaten ein. |
Teil von |
Kollagenosen |
Autoaggressions - Erkrankungen |
Erkrankungen des Immunsystems |
Immunologie |
| Quellen |
1.) Furie R A, et al. , for the LILAC Trial Investigators:
Trial of Anti-BDCA2 Antibody Litifilimab for Systemic Lupus Erythematosus.
N Engl J Med 2022;387:894-904.
DOI: 10.1056/NEJMoa2118025
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