| zurück Home | Kälteagglutininkrankheit | |||||||||||||||
| allgemeines | CAD, Cold Agglutinine Disease | Durch Kälteautoantikörper ausgelöste autoimmunhämolytische Anämie | ||||||||||||||
| Epidemiologie | 20 % der autoimmunhämolytischen Anämien | |||||||||||||||
| Antikörper | IgM-Antikörper | Agglutinieren bei 0 - 5 °C | ||||||||||||||
| Pathophysiologie | Komplementaktivierung | Kälteantikörperbeladene Erythrozyten agglutinieren an den kalten Akren | ||||||||||||||
| Symptome | Kälteinduzierte Acrozyanose. Raynaud-Syndrom. Reversibel. | Haemolytische Anämie | Dysphanie nach kalten Speisen. | |||||||||||||
| intravasale Hämolyse | Fieber, Nierenversdagen, Ikterus, Urticaria, Livedo reticularis, Nekrosen | |||||||||||||||
| Akute Form | 2-3 Wochen nach Infektion: Mykoplasmen, EBV, CMV, Röteln | Heilt in 3-4 Wochen aus. | ||||||||||||||
| Chronische Form | Bei B-Zell-Lymphomen | sehr seltene idiopathische Form | ||||||||||||||
| Labor | Agglutination von EDTA-Blutproben: Fehlermeldung des Laborgeräts | Zur Messung des AK-Titers muss das Blut warm zentrifugiert werden | Kälteagglutinin-Titer bei 4 °C | direkte Coombstest positiv, Komplementbeladung C3d | ||||||||||||
| anti-i-Kälteantikörper | EBV | Mykoplasmen | monoklonaler Gammopathie | |||||||||||||
| DD | AIHA vom Wärmetyp | medikamentös induzierten AIHA | paroxysmalen Kältehämoglobinurie | Hämolytisch-urämischem Syndrom | ||||||||||||
| Therapie |
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Teil von |
Anämie | Erythrozyten | Blut, Knochenmark | |||||||||||||
| Quellen |
1.) Berentsen S, et al.: Cold agglutinin disease: current challenges and future prospects. Blood Med 2019; 10: 93–103 | |||||||||||||||
Impressum Zuletzt geändert am 02.04.2023 11:05