zurück Home	Myasthenia gravis
allgemeines	Autoimmunerkrankung	Antikörper binden an den Azethylcholin-Rezeptor der motorischen Endplatte.		Dadurch wird die Muskelkraft vermindert.
	Myasthenie-Notfallausweis wichtig!
Epidemiologie	Inzidenz: 8-10 / 1.000.000 EW*a	Praevalenz: 150-250 / 1.000.000 EW	Ursachen: Virusinfektion Thymusveränderungen Thymom selten genetische Defekte
Muskelschwäche	Generalisiert oder lokalisiert	Augenmuskeln fast immer betroffen: Diplopie, Ptosis.	Die Muskelschwäche nimmt bei Anstrengung und wiederholter Muskelkontraktion zu.
	bulbäre Symptome: Dysarthrie, Dysphagie	abgeschwächte Mimik, Kopfhalteschwäche	Geminderte Kraft in den Extremitäten auftreten: Sturzneigung.
Diagnose	klinische Symptome + Autoantikörper	Autoantikörper: Azetylcholin-Rezeptor über 0.05 nmol/l Muskel - spezifische Kinase Lipoprotein receptor-related Protein 4 (LRP4)
Ice-Pack - Test	Durch Kühlung mit Eis kann die Ptose aufgehoben werden.
Thymus	CT des Thorax zum Nachweis einer Thymushyperplasie
DD	Lambert–Eaton Myasthenie-Syndrom Neuromyotonia kongenitales Myasthenie - Syndrom Toxin: Botulismus
Schweregrad	Myasthenia Gravis Foundation of America (2) Klasse Charakteristika I rein okuläre Myasthenie, beschränkt auf äußere Augenmuskeln und Lidschluss II leicht- bis mäßiggradige generalisierte Myasthenie mit Einbeziehung anderer Muskelgruppen, oft einschließlich der Augenmuskeln IIa Betonung der Extremitäten und/oder Gliedergürtel, geringe Beteiligung oropharyngealer Muskelgruppen IIb besondere Beteiligung oropharyngealer und/oder der Atemmuskulatur, geringere oder gleich starke Beteiligung der Extremitäten Oder rumpfnahen Muskelgruppen III mäßiggradige generalisierte Myasthenie, oft einschließlich der Augenmuskeln IIIa Betonung der Extremitäten und/oder Gliedergürtel, geringe Beteiligung oropharyngealer Muskelgruppen IIIb besondere Beteiligung oropharyngealer und/oder der Atemmuskulatur, geringere oder gleich starke Beteiligung der Extremitäten Oder rumpfnahen Muskelgruppen IV Schwere generalisierte Myasthenie IVa Betonung der Extremitäten und/oder Gliedergürtel, geringe Beteiligung oropharyngealer Muskelgruppen IVb Notwendigkeit einer Nasensonde ohne Intubationsbedürftigkeit Besondere Beteiligung oropharyngealer und/oder der Atemmuskulatur, geringere oder gleich starke Beteiligung der Extremitäten Oder rumpfnahen Muskelgruppen V Intubationsbedürftigkeit mit und ohne Beatmung
Untergruppen	nur Augenmuskeln befallen 15% mit Thymom 10% juvenile MG late onset MG mit muskel-spezifischer Kinase-AK: 1-10% mit LRP4-Anikörpern: 1-3% sero-negative MG: 10-15%
nur Augenmuskeln	nur 50% mit Antikörpernachweis	90% der Fälle, die 2 Jahre nur Augensymptome haben, bekommen nie eine Generalisierung
muskel-spezifische Kinase-AK	häufig Generalisierung
mit Thymom	Mit zunehmendem Alter häufiger
early onset	unter 50a	juventile MG: unter 15 Jahre	Meistens Azethylcholin-Rezeptor-AK
	Häufig bei Asiaten, 3x mehr Frauen als Männer	Thymus-Hyperplasie	Assoziiert mit HLA-DR3, HLA-B8, non-HLA - Genen
late onset	Assoziiert mit HLA-DR2, HLA-B7, HLA-DRB1	etwas mehr Männer als Frauen
Therapie	Acetylcholinesterasehemmer	Immunsuppression: Glukokortikosteroide, Azathioprin	Eine Thymektomie wird bei Antikörpernachweis nicht mehr empfohlen (2).
Acetylcholinesterase-IH	Neostigmin, Pyridostigmin	Erhöht die Acetylcholinkonzentration im synaptischen Spalt
Mycophenolat Mofetil	Immunsuppressivum   Bildquelle: Emeldir, via Wikimedia Commons	wird im Körper zu Mycophenolsäure (MPA) umgewandelt.	selektiver, nicht-kompetitiver, reversibler Hemmer der Inosinmonophosphat-Dehydrogenase (IMPDH)
	hemmt die Synthese von Guanin.	In der Schwangerschaft kontraindiziert.
Efgartigimod, Vygart®	Humanes IgG1-Antikörperfragment gegen den neonatalen Fc-Rezeptor (FcRn) an Endothelzellen der Gefäße.	FcRn steuert die Wiederaufnahme von Antikörpern	Die Halbwertszeit der Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor wird verringert.
Ravulizumab, Ultomiris®
myasthene Krise	Plasmapherese	Immunglobulinbehandlung	intensivmedizinische Therapie, ggf. Beatmung
Quellen	1.) J F Howard, et al.: Safety, efficacy, and tolerability of efgartigimod in patients with generalised myasthenia gravis (ADAPT): a multicentre, randomised, placebo-controlled, phase 3 trial The Lancet Neurology July, 2021 DOI: 10.1016/S1474-4422(21)00159-9 2.) Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie Wiendl H: Diagnostik und Therapie der Myasthenia gravis und des Lambert-Eaton-Syndroms. S2k-Leitlinie 2017 https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-087.html
Teil von	Muskeln	Autoaggressions - Erkrankungen	Erkrankungen des Immunsystems	Immunologie

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