zurück Home IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen

allgemeines

 systemisch verlaufende Multiorganerkrankungen.
Diagnostik
  • charakteristische Organschwellung oder Raumforderung
  • IgG4-Serumspiegel erhöht: > 135mg/dl
  • IgG4 / IgG1-Ratio > 0,24
  • charakteristische Histologie
Histologie
  • dichtes lymphoplasmazelluläres Entzündungsinfiltrat
  • IgG4-positive Plasmazellen
  • deutliche Fibrose mit storiformer, das heißt bastmattenartiger Ausbreitung
  • gefäßassoziierte Entzündung: obliterative, lumenverlegende Phlebitis
Organsystem (1) Jedes kann davon betroffen sein
  • Gallengänge
  • Speicheldrüsen
  • Nieren
  • Lymphknoten
  • Schilddrüse
  • Gefäße
Organ IgI4-assoziierte Erkrankung SymptomeBemerkungen
Pankreas AIP Typ 1 und 2 epigastrischer Schmerz, Gewichtsverlust, Cholestase
Leber IgG4-assoziierte Hepatitis Ikterus, Leberraumforderung
Gallenwege IgG4-assoziierte Cholangiopathie Cholestase, Pruritus
Speichel-, Tränendrüse Mikulicz-Syndrom, Küttners´ Tumor meist bilaterale Schwellung, CAVE: Unterscheidung vom Sjögren-Syndrom, welches im Regelfall Submandibularis ausspart
Orbita
  • chronisch sklerosierende Dakryoadenitis
  • eosinophile angiozentrische Fibrose
  • orbitaler Pseudotumor
  • idiopathische orbitale Entzündung
 Schwellung der Tränendrüse mit sekundärer Proptosis
Schilddrüse Riedel-Struma = IgG4-positive, fibrosierende Hashimoto-Thyreoditis Hypothyreose, Halsschmerzen, Dyspnoe, Dysphagie, Dysphonie
Nieretubulointerstitielle Nephritis Proteinurie, Hämaturie, Kreatininanstieg bis hin zum akuten oder chronischen Nierenversagen, Komplementerniedrigung
Gefäße IgG4-assozierte Aortitis, Periaortitisoder IgG4-assoziertes abdominales Aortenaneurysma Angina pectoris, Brustschmerz, Dyspnoe
Mesenterium mesenteriale Pannikulitis (MP) entzündliche Veränderung der Mesenterialwurzel Formenkreis der sklerosierenden Mesenteritis
Retroperitonealraum retroperitoneale Fibrose = M. Ormond Flankenschmerz, Beinödeme, Hydronephrose
Mesenterien sklerosierende Mesenteritis im Frühstadium unspezifischer Bauchschmerz, Meteorismus
intrakraniell IgG4-assoziierte Hypophysitis, IgG4-assoziierte Pachymeningitis Kopfschmerzen, entsprechend der jeweils betroffenen Hormonachse, Spinalkompression, Radikulopathien
Genitalien IgG4-assoziierte Prostatitis, IgG4-assoziierte Orchitis Schmerzen, Pollakisurie, BPH-typisch, Besserung nach Steroidgabe
Lunge IgG4-assoziierter inflammatorischer Pseudotumor, interstitielle Pneumonie oder Pleuritis Dyspnoe, Husten, Hämoptysen, Pleuraerguss
Haut7 verschiedene Subtypen

Therapie

 Prednisolon 30-40mg/d (0,6mg/kg) Induktion 3 Monate Remissionserhaltung 2,5-5mg/d 6-12 Monate
Inebilizumab CD19-MBA Bewirkt eine schnelle, tiefe und dauerhafte B-Zell-Depletion.

Teil von

 Autoaggressions - Erkrankungen Erkrankungen des Immunsystems Immunologie
Quellen 1.) Kleger A, Seufferlein T, Wagner M, Tannapfel A, Hoffmann TK, Mayerle J: , et al.:
IgG4-associated autoimmune diseases—polymorphous presentation complicates diagnosis and treatment.
Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 128–35. DOI: 10.3238/arztebl.2015.0128

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Impressum                           Zuletzt geändert am 11.11.2025 17:00