zurück Home angeborerene Herzfehler
allgemeines  
Epidemiologie BRD 2006-2007: 7 245 Kinder (Praevalens 1,08%).(1)
Häufigkeit(1)
% Defekt
48,9% Ventrikel - Septum - Defekt
17,0% Vorhof - Septum - Defekt
6,1% Pulmonalklappenstenose
4,3% persistierender Ductus Botalli
3,6% Aortenisthmusstenose
% Zyanotische Vitien
2,5% Fallot - Tetralogie
2,2% komplete Transposition
2,8% singulärer Ventrikel
PFO persistierendes Foramen ovale
HLHS Hypoplastisches Linksherzsyndrom  (7,8)
Epidemiologie 2-4 % aller angeborenen Herzfehler Wiederholungsrisiko 10%
Prognose Unbehandelt versterben 90 bis 95 % der betroffenen Kinder innerhalb von zehn Tagen nach der Geburt.
Blutfluss das oxygenierte Blut fließt in das rechte Herz zurück (Links-Rechts-Shunt). vermischt es sich mit dem venösen, sauerstoffarmen Blut aus dem Körperkreislauf. Vom rechten Herzen aus gelangt das Blut einerseits über die Pulmonalarterien in den Lungenkreislauf, andererseits über den offenen Ductus arteriosus in den Körperkreislauf.
Mechanismus Hypoplasie des linken Ventrikels: Pumpleistung reicht nicht zum Überleben 
vollständige Abhängigkeit vom einem links-rechts-Shunt (Ductus arteriosus, offenes Foramen ovale).
Formen
  • Hypoplasie oder Aplasie des linken Ventrikels
  • Hypoplasie des linken Vorhofs
  • Hypoplasie der Aorta ascendes mit dem Aortenbogen, ggf. Aortenisthmusstenose
  • Mitralklappenstenose oder Mitralklappenatresie
  • Aortenklappenstenose oder Aortenatresie
  • Endokardfibrose des linken Ventrikels
Diagnostik Leitsymptom: blass-graue Farbe der Haut Dyspnoe, Tachypnoe, Lethargie, Oligurie/Anurie, Hepatomegalie, Extremitäten kühl. Myokardinfarkte und ischämische Schlaganfälle möglich.
Auskultation lauter, einzelner 2. Herzton, oft mit Systolikum.
Echokardiographie beweisende Diagnose
Röntgen-Thorax vermehrte Gefäßzeichnung mit Lungenödem.
EKG rechtsventrikulären Hypertrophie
O2-Gabe Verschlechterung! O2 reduziert den Gefäßwiderstand der Lunge. Es fließt dadurch mehr Blut in die Lunge und weniger über den Ductus arteriosus in die Aorta.  
Therapie postnatal Prostaglandine: Ductus arteriosus offen halten. Bei verschlossenem Foramen ovale: Ballonatrioseptostomie nach Rashkind
Herzchirurgie: dreistufige Norwood-Operation: Ziel der operativen Behandlung ist, dass das rechte Herz die Pumpleistung hinreichend übernehmen kann. palliative Kreislauftrennung.
1.) eine Arteria pulmonalis wird mit der Aorta ascendens verbunden. Die Aorta wird bis zum Isthmus aortae rekonstruiert. Die erste Stufe der Norwood-Operation muss wenn möglich in der ersten Lebenswoche bei einem bereits stabilisierten Patienten erfolgen. modifizierten Blalock-Taussig-Anastomose oder einem Sano-Shunt zur adäquaten pulmonalen Duchblutung.
2.) obere cavopulmonale Anastomose (CPA) die Vena cava superior an die rechte Arteria pulmonalis angeschlossen.
3.) totale cavopulmonale Anastomose Anschluss der Vena cava inferior an die Pulmonalarterien  
Ebstein - Anomalie Trikuspidalinsuffizienz, Vorhofdilatation rechts, kleine rechte Kammer, z.T VSD mit Links-Rechts- oder Rechts-Links-Shunt oder LVNC (Linksventrikuläre Noncompaction, Herzmuskelerkrankung)
d-TGA Dextroposition der großen Arterien
Genetik Mutation des Sarcomer - Gens MYH7.
Endokarditis Risiko mit angeborenen Herzfehlern 110 / 100 000 Patientenjahre (6)
3–7 / 100 000 in der Normalbevölkerung.		 in-hospital-Mortalität: 6,9 % (6)

Teil von

 Herz Thoraxerkrankungen Medizin
Quellen 1.) Lindinger A, Schwedler G, Hense HW:
Prevalence of congenital heart defects in newborns in Germany: Results of the first registration year of the PAN Study (July 2006 to June 2007).
Klin Padiatr 2010;222: 321-6

2.) Gutherlet M:
Bildgebende Diagnostik angeborener Herzfehler.
Thieme 2017

3.) Mas J-L, et al. for the CLOSE Investigators:
Patent Foramen Ovale Closure or Anticoagulation vs. Antiplatelets after Stroke.
N Engl J Med 2017;377:1011-21.
DOI: 10.1056/NEJMoa1705915

4.) Søndergaard L, et al. for the Gore REDUCE Clinical Study Investigators:
Patent Foramen Ovale Closure or Antiplatelet Therapy for Cryptogenic Stroke.
N Engl J Med 2017;377:1033-42.
DOI: 10.1056/NEJMoa1707404

5.) Saver JL, et al. for the RESPECT Investigators:
Long­Term Outcomes of Patent Foramen Ovale Closure or Medical Therapy after Stroke.
N Engl J Med 2017;377:1022-32
DOI: 10.1056/NEJMoa1610057

6.) Tutarel O, Alonso-Gonzalez R, Montanaro C, et al.:
Infective endocarditis in adults with congenital heart disease remains a lethal disease.
Heart 2018; 104: 161–5

7.) Römer G, Tomann J:
Hypoplastisches Linksherzsyndrom.
Doc Check Flexicon, Version 16.8.2025

8.) AWMF-Leitlinie, Michel-Behnke I, Haas N, Murin P, Reich B:
Hypoplastisches Linksherzsyndrom / Hypoplastischer Linksherzkomplex.
Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie, 23.11.2022

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