zurück Home Gefäßmissbildung des ZNS
allgemeines
Gefäßmissbildung
  • Aneurysmen
  • arteriovenöse Angiome
  • Kavernome.
Aneurysma blasenförmigen Aussackungen großer Hirngefäße an der Schädelbasis. Blutung ein hochdramatisches Ereignis.
Arterio-venöse
Malformationen (3)
Symptome
  • Krampfanfälle
  • Blutungen
  • fokale neurologische Defizite
  • Kopfschmerzen
Therapie:
  • Operation
  • Stereotaktische Bestrahlung
  • Embolisation,
  • konservative Behandlung
Formen
  • Pia-AV-Malformationen: Nidus aus abnormen Gefäßen, die ohne Kapillaren in Venen münden.
  • direkte kortikale AV-Fisteln
  • venöse Malformationen
  • durale AV-Fisteln
 Spetzler–Martin Grading Scale for Arteriovenous Malformation of the Brain (5)
Läsion Ausprägung Punkte
Größe klein (<3 cm) 1
mittel (3–6 cm) 2
groß (>6 cm) 3
Lokalisation nicht sprach-relevant 0
Sprachzentrum 1
Venen oberflächlich 0
tief 1
Summe  

Die Skala wird vor allen zur Abschätzung des Therapierisikos verwendet.
zerebrale Kavernome, CCMS
Bezeichnung CCMS Cerebral cavernous malformations Mikroskopisches Bild mit erweiterten, blutgefüllten Kapillaren ohne Hirngewebe. EVG-Färbung.
CCMS
Bildquelle: Marvin101), via Wikimedia Commons
Pathologie bestehen aus erweiterten kapillaren Gefäßen ohne dazwischen gelegenes normales Hirnparenchym.
Genetik familiäres intracerebrales kavernöses Haemangiom: Mutation von KRIT1 (=CCM1)
Prognose Neigen nicht zu stärkeren Blutungen.
Symptome Größenzunahme kann neurologische Ausfälle auslösen.
Therapie Können in tiefer gelegenen Hirnregionen, wie den Stammganglien oder dem Hirnstamm, befinden Dann Operation schwierig.

Teil von

 Gefäßerkrankungen des ZNS Neurologie, Psychiatrie
Quellen 1.) Morris PP:
Practical Neuroangiography.
3. Auflage, Lippincott 2013

2.) Saba L, Raz E (Eds.):
Neurovascular imaging.
Springer 2016

3.) Solomon RA:
Arteriovenous Malformations of the Brain.
N Engl J Med 2017;376:1859-66.
DOI: 10.1056/NEJMra1607407

4.) Starke RM, Kano H, Ding D, et al.:
Stereotactic radiosurgery for cerebral arteriovenous malformations: evaluation of longterm outcomes in a multicenter cohort.
J Neurosurg 2017; 126: 36-44.

5.) Spetzler RF, Martin NA:
A proposed grading system for arteriovenous malformations.
J Neurosurg 1986; 65: 476-83.

Impressum                         Zuletzt geändert am 05.04.2025 7:47