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allgemeines Chronische Erkrankung der Lunge mit fortschreitenden Fibrose des Lungengewebes.
Pathogenese Durch chronische Entzündungsvorgänge des Interstitiums kommt es zu einem bindegewebigen Umbau des interstitiellen Gewebes führen, bei dem die alveolären Membranen mitbetroffen sind.
Symptome Anfangsstadium
  • Belastungsdyspnoe
  • Tachypnoe
  • evtl. Fieber
  • trockener Reizhusten
fortgeschrittenes Stadium
  • Zyanose
  • Trommelschlegelfinger
  • Uhrglasnägel
  • Cor pulmonale
  • respiratorische Insuffizienz
 75-jähriger Mann mit einem fortgeschrittenen Rektumkarzinom. Lungenfibrose unklarer Genese.
Ursachen
  • Infektionen: Pneumocystis jiroveci, Viren
  • Inhalative Noxen, sekundäre Lungenfibrose nach kardiovaskulärer Grunderkrankung: Stauungslunge, Fluid Lung
  • Systemerkrankungen: Sarkoidose, Kollagenosen, Vaskulitiden, cP
  • IIP: Idioopathische interstitelle Pneumonie
Inhalative Noxen
  • Anorganische Stäube (z.B. Pneumokoniosen durch Quarz- oder Asbeststaub)
  • Organische Stäube (z.B. Exogene allergische Alveolitis (EAA))
  • Gase, Dämpfe, Haarspray
Nichtinhalative Noxen
  • Arzneimittel, z.B. Busulfan
  • Herbizide, z.B. Paraquat
  • Ionisierende Strahlen
IIP Idioopathische interstitelle Pneumonie
  • Idiopathische pulmonale Fibrose
  • usual interstitial pneumonia
  • desquamative interstitial pneumonia
  • respiratory bronchiolitis interstitial lung disease
  • akute interstitielle Pneumonie
  • diffuser alveolärer Schaden
  • nichtspezifische interstitielle Pneumonie
 Survival 2-5 Jahre
ADMA Asymmetric Dimethylarginine ADMA ist ein endogener Inhibitor der NO-Synthase.(1).
DDAH Dimethylarginine Dimethylaminohydrolase DDAH ist ein Schlüsselenzym beim Abbau von ADMA. Bei IPF wird DDAH vermehrt von Pneumozyten - Typ - II gebildet. Im Tiermodel (Bleomycin-Lunge) konnte durch Inhibition von DDAH die Fibrose vermindert werden (1).
TGF-β-IH Pirfenidon Esbriet® NW:
Übelkeit (32,4 % vs. 12,2 %),
Hautausschlag (26,2 % vs. 7,7 %),
Durchfall (18,8 % vs. 14,4 %),
Ermüdung (Fatigue) (18,5 % vs.
Nitedanib Ofev®, Vargatef® Zulassung für idiopathische Lungenfibrose hemmt VEGF, FGF und PDGF
Quellen 1.) Pullamsetti SS, et al.:
The Role of Dimethylarginine Dimethylaminohydrolase in Idiopathic Pulmonary Fibrosis.
Sci Transl Med 3(2011):87
MPI Bad Nauheim

Teil von

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