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allgemeines Substantia adamantina, äußerste Schicht der Zähne.
Eigenschaften Härtestes Gewebe des Körpers. Besteht zu 97% aus Kalzium - Phosphat, 3 % organisch.
Prismen Aufbau aus radiären Schmelzprismen, die von Prismenscheiden umgeben sind. Zwischenprismatischer Schmelz verläuft senkrecht zu den Prismen und stabilisiert den Schmelz.
Enameloblasten Die Bildung erfolgt vor dem Zahndurchbruch von außen anliegenden Enameloblasten. Nach dem Durchbruch der Zähne verschwinden die Enemaloblasten. Es wird kein weiterer Schmelz synthetisiert.
MIH Molar-Incisor-Hypomineralisation Mineralisationsstörung der bleibenden Schneidezähne und Backenzähnen. Die oberen Schneidezähne sind häufiger betroffen als die unteren. Gelblich-weiße bis braune Verfärbungen. Der hypomineralisierte Schmelz hat einen niedrigeren Kalzium- und Phosphorgehalt. Die mechanische Belastbarkeit des betroffenen Schmelzes ist herabgesetzt.
Amelogenesis imperfecta (AI) Angeborene Verminderung oder Fehlen von Zahnschmelz. Autosomal-recessives Syndrome von AI and Gingivahyperplasie. Mutation von FAM20A beteiligt (1).
FAM20 Schlüssel - Gen bei der Zahnbildung. Fam20a wird in Ameloblasten, Odontoblasten und Gingiva exprimiert (1).
Ein verwandtes Gen, FAM20C ist an der Dentinbildung der Odontoblasten beteiligt. Es bindet extrazellulär Kalzium. Das Raine-Syndrom, eine letale kongenitale Osteosklerose, beruht auf einer Mutationen von FAM20C.
Quelle 1.) O'Sullivan J, et al.:
Whole-Exome sequencing identifies FAM20A mutations as a cause of amelogenesis imperfecta and gingival hyperplasia syndrome.
Am J Hum Genet 88(2011): 616-620
University of Manchester, UK

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Zahn ZMK, Zahn - Mund - Kiefer

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