GIST

GIST: gastrointestinale Stroma-Tumoren

Allgemeines

Epidemiologie

BRD: 1200 Neuerkrankungen / Jahr, Inzidenz: 1 /100.000 a. USA: 5000 Neuerkrankungen / Jahr. Häufigster mesenchymaler Tumor des Gastrointestinaltraktes.

Genetische Ursachen: von Recklinghausen’s Neurofibromatose

Carney’s Triad: Magen - GIST, pulmonale Chondrome, extraadrenale Paragangliome

Prognose

Rezidivrisiko nach kurativer Operation

Risiko	Größe	Mitosen / 50 HPF	Lokalisation
very low	<2cm	bis 5	-
low risk	>2-5cm	bis 5	-
intermediate	<2-5cm	> 5	Magen
intermediate	<5-10cm	bis 5	Magen
high risk	-	-	Tumorruptur
	>10cm	-	-
	-	>10	-
	>5cm	>5	-
	>2-5cm	>5	nicht Magen
	>5-10	bis 5	nicht Magen

Ein hohes Risiko haben Tumoren, die sehr groß sind, eine sehr hohe Mitoserate haben, intraoperativ rupturiert sind oder eine ungünstige Kombination von Risikofaktoren haben.

Cajal-Zellen

Cajal-Zellen exprimieren das KIT Protoonkogen.

GIST entstehen aus Cajal-Zellen.

Cajal-Zellen stammen von den Mesenchymzellen des Darms ab und Steuerung die Darmperistaltik.

Lokalisation

60% Magen
25% Dünndarm
10% Colon / Rektum
5% Ösophagus, Mesenterium, Retroperitoneum

Klinik

GIST der rechten Magenwand

56-jähriger Mann mit großer Raumforderung der Magenvorderwand. Gallenblase und Leber werden etwas verdrängend. Vergrößerte Lymphknoten sind nicht nachweisbar.

Jejunum

84-jährige Frau mit symptomatischer Anämie (Hb 3,8) und Kachexie (BMI 16). Palpable Resistenz im Epigastrium. Intraoperativ fand sich im Mesenterium des Jejunum eine 4cm große knotige Raumforderung. Histologisch gastrointestinaler Stromatumor. Exzision im Gesunden. Ki67 = 1 % (niedriges Risiko).

Metastasierung

78-jähriger Mann, der 2 Jahre nach GIST des Dünndarms Lebermetastasen entwickelte. Typisch ist die ausgeprägte hypervaskuläre Metastasenperipherie.

60-jähriger Mann, der vor 12 Jahren ein GIST mit Befall von Magen und Quercolon hatte. Seit 8 Jahren Lebermetastasen. Therapie mit Imatinib, jetzt Sunitinib:SD.

Staging

Diagnostik

Morphologie

Ähnlichkeit mit Leiomyosarkom oder Leiomyom.

Sichere Unterscheidung nur mit Molekularbiologie.

Molekularbiologie

c-KIT-Rezeptor: Thyrosin-Kinase, 90% Mutation bei GIST

TK-IH hemmen die überschießende Aktivität des mutierten c-KIT-Proteins.

Mutation des PDGFRA

Therapie

Imatinib (Glivec) 400mg/d. 10-15% primäre Imatinib - Resistenz.

40% sekundäre Resistenz innerhalb von 2 Jahren.

Second Line - Therapie: Sunitinib.

Choi

Therapieansprechen nach Choi (1): Größe, Dichte, neue Läsion, Demaskierung einer Metastase

Operation

Möglichst komplette Resektion des Tumorgewebes.

Strahlentherapie

wenig wirksam

Chemotherapie

wenig wirksam

Ergebnisse

Quellen

1.) Choi H, et al.:
Correlation of computed tomography and positron emission tomography in patients with metastatic gastrointestinal stromal tumor treated at a single institution with imatinib mesylate: proposal of new computed tomography response criteria.
JCO 25(2007)1753-1759
MD Anderson, Houston

2.) DeMatteo R, et al.:
Adjuvant imatinib mesylate after resection of localised, primary gastrointestinal stromal tumour: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial.
The Lancet 373(2009):1097-1104

3.) Joensuu H, et al.:
One vs three years of adjuvant Imatinib for operable gastrointestinal stromal tumor. A randomized trial.
JAMA 307(2012): 1265–72
Universität Helsinki

4.) Blanke CD:
Optimal duration of adjuvant therapy for patients with resected gastrointestinal stromal tumours.
JAMA 307(2012): 1312–4

Teil von

Gastro - Intestinale Tumore

Impressum Zuletzt geändert am 21.02.2016 12:19