Hodgkin - Lymphome bei Kindern | ||||||||||||
| Allgemeines |
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| Epidemiologie | BRD: 150 Kinder und Jugendliche bis 18a/a. Lebensjahr an einem Hodgkin-Lymphom. | häufigster Tumore 15-20a. | Assoziation mit dem Epstein-Barr-Virus | gehäuftes Vorkommen bei Kindern mit angeborenen oder erworbenen Immundefektsyndromen (Ataxia teleangiectatica, Wiskott-Aldrich-Syndrom) | ||||||||
| Stadien | ||||||||||||
| Prognose | ||||||||||||
| Rezidiv | ||||||||||||
| Klinik | Stadien | Symptome: schmerzlose, über mehrere Wochen bis Monate bestehende, im Verlauf zunehmende Lymphknotenschwellungen, am häufigsten zervikal und mediastinal. | ||||||||||
| Lymphknoten | miteinander verbacken, bilden derbe Konglomerate | können die Nachbarstrukturen in ihrer Funktion beeinträchtigen. | < 1 cm: unauffällig 1 – 2 cm bei PET-Positivität: befallen >2 cm: unabhängig vom PET-Ergebnis vermutlich befallen. Supraclaviculär vergrößerte Lymphknoten gelten generell als malignitätsverdächtig | |||||||||
| Diagnostik | Extirpation eines repräsentativen und möglichst kompletten Lymphknotens | Feinnadelbiopsie obsolet | Stanzbiopsien: Risiko eines Probensammelfehlers. | |||||||||
| Dokumentation aller tastbaren peripheren Lymphknoten | HNO-ärztliche Untersuchung | Sonographie | PET-CT | |||||||||
| MRT von Hals, Thorax, Abdomen und Becken | KM-Stanze nicht mehr obligat | Splenektomie obsolet. | Abdominale LK-Entnahme nur in Ausnahmen. | |||||||||
| Morphologie | cHL, klassisches HL | CD30+ oft auch CD15+ seltener CD20+
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| NLPHL | Nodular lymphocyte–predominant Hodgkin lymphoma | immer CD20+, oft auch CD79a+ und andere B-Zellmarker, selten CD30+ | 10% | |||||||||
| eigene Entität maligner B-Zell-Neoplasien | EuroNet-PHL-LP1 bzw. Register | |||||||||||
| Therapie | ||||||||||||
| Chemotherapie | OPPA | Oncovin (=Vincristin), Procarbazin, Prednison und Adriamycin | ||||||||||
| OEPA | Etoposid anstelle von Procarbazin | |||||||||||
| COPP | Cyclophosphamid, Oncovin, Procarbazin und Prednison | |||||||||||
| COPDAC | Ersatz des gonadotoxischen Procarbazins durch Dacarbazin | |||||||||||
| Ergebnisse | EuroNet-PHL-C1 Therapiestudie | EuroNet-PHL-C2 | ||||||||||
| Organisationen | GPOH-HD | Hodgkin-Studiengruppe der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH-HD) - Kinder & Jugendliche bis 17 Jahre | ||||||||||
Quellen |
1.) AWMF-Leitlinie Hodgkin-Lymphom 2018 Seit > 5 Jahren nicht aktualisiert, Leitlinie wird zur Zeit überarbeitet | |||||||||||
Teil von |
Hodgkin - Lymphome | Maligne Systemerkrankungen | Onkologie | |||||||||
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Impressum Zuletzt geändert am 18.2.2024 23:15