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Plasmazell - Erkrankungen |
Allgemeines |
Maligne entartete Plasmazellen können
unterschiedliche Krankheitsbilder hervorrufen. |
Neben dem klassischen multiplen
Myelom gibt es weniger maligne Vor- und Frühformen (MGUS, aMM) und Sonderformen
(EMP, Waldenström, PBL). |
monoklonale Gammopathie |
DD Monoklonale IgM-Gammopathie (1)
- MGUS
- Morbus Waldenström
- andere indolente Lymphome
- CLL: 20,2% haben IgM-Paraproteinämie(2)
- SLL: small lymphocytic lymphoma
- follikuläres Lymphom
- Marginalzonenlymphom: 7,1% haben IgM-Paraproteinämie(2)
- Mantelzelllymphom
- IgM-Myelom
- IgM-Amyloidose
- IgM-assoziierte Erkrankungen:
- IgM-Neuropathien
- Kryoglobulinämie (Typ I und Typ II)
- Kälteagglutininkrankheit
- POEMS-Syndrom
- Schnitzler-Syndrom
- Pyoderma gangraenosum
- Skleromyxödem
- monoklonale Gammopathie mit renaler Signifikanz
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| MGUS |
monoclonal gammopathy of undetermined significance |
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Amyloidose |
Eine Form der Amyloidose, die primär systemische
oder Leichtketten - Amyolidose (AL) beruht auf monoklonalen Plasmazellen, die
Leichtketten - Amyloid in verschiedenen Organen ablagern. |
smoldering MM |
Monoklonale Gammopathie |
>10% Plasmazellen im Knochenmark |
>3g monoclonales Protein /100ml Serum |
| aMM |
asymptomatisches multiples Myelom |
(smoldering) 30%. Innerhalb von 15 Jahren gehen
3/4 der asymptomatischen Erkrankungen in die symptomatische über. |
| sMM |
klassisches, symptomatisches, multiples Myelom |
Knochenschmerzen, Anämie, Infektneigung,
Niereninsuffizienz. |
| solitäres Plasmozytom |
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Waldenström |
Makroglobulinämie, WM. Knochenmarksinfiltration mit
lymphoplasmozytären, IgM-sezernierenden Zellen. |
EMP |
Extramedulläres Plasmozytom. 3% aller Plasmozytome.
80% im HNO-Bereich: EMPHN, extramedullary Plasmozytoma of the Head and Neck. |
plasmoblastisches Lymphom |
Immunphänotyp von Plasmazellen. Hochaggressiv.
HIV-assoziiert. |
POEMS |
Polyneuropathie,
Organomegalie, Endokrinopathie,
M-Protein, Haut (Skin) - Veränderungen |
Quellen |
1.) Merlini G, Palladini G:
Differential diagnosis of monoclonal gammopathy of undetermined significance.
Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012; 2012: 595–603.
2.) Lin P, Hao S, Handy BC, Bueso-Ramos CE, Medeiros LJ:
Lymphoid neoplasms associated with IgM paraprotein: a study of 382 patients.
Am J Clin Pathol 2005; 123: 200–5.
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Teil von |
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Onkologie |
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