zurück Home

Plasmozytom
multiples Myelom C90

Allgemeines

Plasmozytome bestehen aus maligne entarteten Plasmazellen. Bei mehreren Herden spricht man vom multiplem Myelom. Die Mehrzahl der Herde sind osteolytische Knochenherde.

Plasmazell - Erkrankungen

Neben dem klassischen multiplen Myelom gibt es weniger maligne Vor- und Frühformen (MGUS, aMM) und Sonderformen (EMP, Waldenström, POEMS, PBL).

Epidemiologie

USA 2009: 10.580 Sterbefälle 20.580 Neuerkrankungen

Befall

Knochenmark, osteolytische Herde, selten extramedullär oder Plasmazellleukämie.
Prognose 10-Jahres-Überlebensrate: 17,4% (2002-2004, USA, SEER) Hochrisiko
  •  t(4;14) (3% der Plasmazellen) oder
  •  t(14;16) (2%) oder
  • del(17p) (5%);
erweitertes Hochrisiko
  • t(4;14) oder
  •  t(14;16) oder
  • dell t 7p oder
  • amp(1q21)

Klinik

CRAB: C: Hypercalcämie
R: Renal failure, Niereninsuffizienz
A: Anemia, Anämie
B: Bone lesions, Knochenläsionen

Metastasierung

55-jähriger Mann mit einen kutanen Rezidiv eines multiplen Myeloms nach autologer und allogener Stammzelltransplantation mit kompletter Remission. PET-CT: Atypische Plasmazellen durchsetzen Cutis und Subkutis unterhalb der Kniesscheibe, infiltrieren aber nicht die Muskulatur.

Staging

Durie und Salmon

Diagnostik

monoklonales Protein in der Serumelektrophorese, Bence-Jones-Protein im Urin, DD MGUS. Ausschluß Hyperkalzämie.

Morphologie

maligne Plasmazellen mit vermehrten Mitosen und Verdrängung der Haematopoese.

Molekularbiologie

> 95% der multiplen Myeome des Knochenmarks exprimieren SLAMF7 unabhängig von deren zytogenetischen Veränderungen(2,3). SLAMF7 bindet an EAT-2 und aktiviert NK-Zellen. Die SLAMF7-Signalfunktion ist beim multiplen Myelon durch eine verminderte EAT-2-Expression gestört.

Verlauf

Definition von CR, PR, PD usw. beim Plasmozytom.

Therapie

Chemotherapie bei Organschäden, im Stadium II mit Progress und im Stadium III. Zusätzlich Biphosphonate.

Operation

Resektion zur Diagnosesicherung, bei Kompression von Nervengewebe oder im Rahmen von Stabilisierungsoperationen

Radiatio

solitäre Knochenherde oder frakturgefährdete Herde bei multiplem Befall.

Chemotherapie

Alexian, BP, VAD, Bortezomib, Lenalidromd-Dexamethason

Biphosphonate

Grundsätzlich indiziert. Bei Niereninsuffizienz kontraindiziert. Außerhalb von Empfehlungen kann bei Niereninsuffizienz Ibandronat in niedriger Dosis (z.B. 2mg) gegeben werden.

Ergebnisse

ASPIRE, GMMG65, IMF 99 - 06

Quellen

1.) Palumbo A, Anderson K.:
Multiple myeloma.
NEJM 364(2011):1046-60

2.) Hsi ED, Steinle R, Balasa B, et al.:
CS1, a potential new therapeutic antibody target for the treatment of multiple myeloma.
Clin Cancer Res 2008; 14: 2775-84.

3.) Cannons JL, Tangye SG, Schwartzberg PL:
SLAM family receptors and SAP adaptors in immunity.
Annu Rev Immunol 2011; 29: 665-705.

4.) Engelhardt M, et al. European Myeloma Network:
European Myeloma Network recommendations on the evaluation and treatment of newly diagnosed patients with multiple myeloma.
Haematologica 2014;99:232-42.
Doi: 10.3324/haematol.2013.099358.

5.) Kumar SK, Callander NS, Alsina M, et al.:
Multiple myeloma, version 3.2017, NCCN clinical practice guidelines in oncology.
J Natl Compr Canc Netw 2017; 15: 230-69

6.) Moreau P, San Miguel J, Sonneveld P, et al.:
Multiple myeloma: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up.
Ann Oncol 2017; 28:Suppl 4: iv52-iv61.

Teil von

Maligne Systemerkrankungen spezielle Tumoren Onkologie

Impressum                             Zuletzt geändert am 06.02.2022 6:17