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Plasmozytom
multiples Myelom C90 |
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Allgemeines |
Plasmozytome bestehen aus maligne entarteten Plasmazellen. |
Bei mehreren Herden spricht man vom multiplem Myelom. |
Die Mehrzahl der Herde sind
osteolytische Knochenherde. |
Plasmazell - Erkrankungen |
Neben dem klassischen multiplen
Myelom gibt es weniger maligne Vor- und Frühformen (MGUS, aMM) und Sonderformen
(EMP, Waldenström,
POEMS, PBL). |
Epidemiologie |
USA |
2009: 10.580 Sterbefälle |
20.580 Neuerkrankungen |
Befall |
Knochenmark, osteolytische Herde, selten
extramedullär oder Plasmazellleukämie. |
| Prognose |
10-Jahres-Überlebensrate: 17,4%
(2002-2004, USA, SEER) |
Hochrisiko
- t(4;14) (3% der Plasmazellen) oder
- t(14;16) (2%) oder
- del(17p) (5%);
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erweitertes Hochrisiko
- t(4;14) oder
- t(14;16) oder
- dell t 7p oder
- amp(1q21)
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Klinik |
CRAB: |
C: Hypercalcämie
R: Renal failure, Niereninsuffizienz |
A: Anemia, Anämie
B: Bone lesions, Knochenläsionen |
Metastasierung |
55-jähriger Mann mit einen kutanen Rezidiv eines
multiplen Myeloms nach autologer und allogener Stammzelltransplantation mit
kompletter Remission. PET-CT: Atypische Plasmazellen durchsetzen Cutis und
Subkutis unterhalb der Kniesscheibe, infiltrieren aber nicht die Muskulatur.
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Staging |
Durie und Salmon |
Diagnostik |
monoklonales Protein in der Serumelektrophorese,
Bence-Jones-Protein im Urin, DD MGUS. Ausschluß Hyperkalzämie. |
Morphologie |
maligne Plasmazellen mit vermehrten Mitosen und
Verdrängung der Haematopoese. |
Molekularbiologie |
> 95% der multiplen Myeome des Knochenmarks
exprimieren SLAMF7 unabhängig von deren zytogenetischen Veränderungen(2,3).
SLAMF7 bindet an EAT-2 und aktiviert NK-Zellen. Die SLAMF7-Signalfunktion ist
beim multiplen Myelon durch eine verminderte EAT-2-Expression gestört. |
Verlauf |
Definition von CR, PR, PD usw. beim Plasmozytom. |
Therapie |
Chemotherapie bei Organschäden, im Stadium II mit
Progress und im Stadium III. Zusätzlich Biphosphonate. |
Operation |
Resektion zur Diagnosesicherung, bei Kompression
von Nervengewebe oder im Rahmen von Stabilisierungsoperationen |
Radiatio |
solitäre Knochenherde oder frakturgefährdete Herde
bei multiplem Befall. |
Chemotherapie |
Alexian, BP, VAD, Bortezomib,
Lenalidromd-Dexamethason |
Biphosphonate |
Grundsätzlich indiziert. Bei Niereninsuffizienz
kontraindiziert. Außerhalb von Empfehlungen kann bei Niereninsuffizienz
Ibandronat in niedriger Dosis (z.B. 2mg) gegeben werden. |
Ergebnisse, Studien |
ASPIRE, GMMG65, IMF 99 - 06 |
Quellen |
1.) Palumbo A, Anderson K.:
Multiple myeloma.
NEJM 364(2011):1046-60
2.) Hsi ED, Steinle R, Balasa B, et al.:
CS1, a potential new therapeutic antibody target for the treatment of multiple
myeloma.
Clin Cancer Res 2008; 14: 2775-84.
3.) Cannons JL, Tangye SG, Schwartzberg PL:
SLAM family receptors and SAP adaptors in immunity.
Annu Rev Immunol 2011; 29: 665-705.
4.) Engelhardt M, et al. European Myeloma Network:
European Myeloma Network recommendations on the evaluation and treatment of
newly diagnosed patients with multiple myeloma.
Haematologica 2014;99:232-42.
Doi: 10.3324/haematol.2013.099358.
5.) Kumar SK, Callander NS, Alsina M, et al.:
Multiple myeloma, version 3.2017, NCCN clinical practice guidelines in oncology.
J Natl Compr Canc Netw 2017; 15: 230-69
6.) Moreau P, San Miguel J, Sonneveld P, et al.:
Multiple myeloma: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up.
Ann Oncol 2017; 28:Suppl 4: iv52-iv61.
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