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Gorham - Stout - Syndrom |
| allgemeines | Knochenkrankheit, von Gorham und Stout 1955 als eigenständiges Krankheitsbild beschrieben. |
| Synonyme |
massive Osteolyse, vanishing oder disappearing bone disease, Phantomknochenkrankheit, progressive osteolytische Hämangiomatose |
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Symptome |
Klinik: Beschwerden of geringer als das Röntgenbild erwarten läßt |
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- fortschreitende primäre Osteolyse
- Beginn monozentrisch
- asymmetrische Verteilung
- Bevorzugt desmal ossifizierte Knochen: Schulter, Becken
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- Schwellungen
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Schmerzen
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Bewegungseinschränkungen
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Deformierungen
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Muskelatrophien
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pathologische Frakturen
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neurologische Störungen (WS-Befall)
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| Ausbreitung |
Überspringt Gelenke und Bandscheiben |
| Bildgebung |
Röntgen |
CT |
MRT |
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Anfangsstadium: fleckförmige intramedulläre und subkortikale Aufhellungen. Dann: Zerstörung von Kortikalis und Periost. Vollständiges Verschwinden von Knochenabschnitten. |
detaillierter Auskunft über das Ausmaß der Knochendestruktion, starkes Kontrastmittel-Enhancement |
Gadolinium-Enhancement |
| Histomorphologie |
Frühphase: intraossäre kapilläre Proliferation von Blut- oder Lymphgefäßen |
Spätphase: überwiegend fibrotisches Ersatzgewebe |
| Epidemiologie |
selten: ca. 200 bescheibene Fälle. Alle Lebensalter, überwiegend < 30 Jahre. |
| Therapie |
fraktionierte Radiotherapie mit 30 - 50 Gy
Calcitonin, Biphosphonate, Interferon-a2b |
| Quellen |
Meydam K, Hering KG, Jaspers U, Machtens E.:
Gorham-Stout-Syndrom - Progressive Osteolyse mit Befall des Viszerokraniums.
Strahlentherapie 161 (1985) 625-627 |
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