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Retinoblastom |
| Allgemeines |
aus unreifen Netzhautzellen entstehender Tumor bei Kindern |
Ausschließlich Säuglinge und Kleinkinder. Geht von der Netzhaut aus. 1/4 doppelseitig. Typisch:
amaurotisches Katzenauge, heller Schimmer. Erstes Symptom of Schielen durch
Beeinträchtigung des beidäugigen Sehens. DD: retrolentale Fibroplasie,
Retinitis exsudativa, Coats, tuberöse Sklerose Bourneville - Pringel |
| Epidemiologie |
Kinder, sehr selten >5a. 1/3 beide Augen |
Inzidenz 5/ 100.000 Geburten.
BRD 60 Fälle pro Jahr.
USA 350 Fälle / Jahr. Welt 5.000-8.000 / Jahr. |
Erbliche Form - sporadische Form. |
| Retinoblastom-Gen |
Das Retinoblastom entsteht bei Mutationen von beiden Allelen des Retinoblastom-Gens. |
Chromosom 13, q14 |
| Stadien |
TNM - Klassifikation |
Reese-Ellsworth-Klassifikation |
| Prognose |
. |
| Klinik |
Leukokorie: das einfallende Licht weißlich-gelblichen reflektiert. |
Bei Blindheit spricht man vom „amaurotischen Katzenauge“. |
- Leukokorie 56 %
- Strabismus 20 %
- schmerzhafte Rötung/Glaukom 7 %
- Sehverlust 5 %
- orbitale Cellulitis 3 %
- unilaterale Mydriasis 2 %
- Heterochromia iridis 1 %
- Hyphäma 1 %
- weiße Irisflecken 0,5 %
- Anorexie/Entwicklungsstörung 0,5 %
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| Metastasierung |
subretinaler Ausbreitung, Aussaat in den
Glaskörper. |
| Diagnostik |
. |
| Morphologie |
Mukoepidermoid - Karzinome, Plattenepithel -
Karzinome |
| Therapie |
- OP: Enukleation
- Perkutane Strahlentherapie
- Brachytherapie
- Koagulationstechniken
- Chemotherapie
- Thermochemotherapie
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| Ergebnisse |
. |
Operation |
Enukleation |
"no-touch lesions” |
Wegen des hohen Risikos einer Streuung wird die Operation ohne vorherige histologische Sicherung durchgeführt. |
Radiatio |
Retinoblastome sind strahlensensibel.
Die EBRT war lange die Standardtherapie. Risiken: Sekundärtumoren 3-6-fach erhöht.
Indikation: Glaskörperaussaat, Metastasierung, Progress nach Chemotherapie. |
Chemotherapie |
superselektive intraarterielle Chemotherapie |
Brachy - Therapie |
Applikatoren mit Ruthenium-106 oder Iod-125 werden auf die Sclera des Auges aufgenäht. |
Teil von |
Neubildungen der Augen und der Orbita |
Onkologie |
Quellen |
1.) Deike-Hofmann K, et al.:
Anterior chamber enhancement predicts optic nerve infiltration in retinoblastoma.
European Radiology 2022;32:7354–7364
doi 10.1007/s00330-022-08778-4
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