TTP, Thrombotische Thrombocytopenische Purpura

allgemeines

Eine Form der TMA (Thrombotische MikroAngiopathie).

ADAMTS13 - Mangel

TMA

lebensbedrohliche Erkrankung: 10-20% Mortalität
systemische mikrovaskuläre Thrombosen
Microangiopathische Haemolytische Anaemie (MAHA)
Thrombozytopenie
Organversagen

ADAMTS13

Biochemie	Disintegrin und Metalloproteinase mit einem ThromboSpondin Type 1 Motif, Member 13
Funktion	ADAMTS13 soll die intravaskuläre Thrombozyten-Aggregation verhindern.
Mechanismus	ADAMTS13 zerschneidet überlange Multimere des von Willebrand - Faktors (vWF).		vWF-Multimere binden Plättchen und induzieren Thrombozyten - Aggregation.
ADAMTS13 - Mangel	Anti-ADAMTS13 - Autoantikörper oder	ADAMTS13 - Gen - Mutation (1).	ADAMTS13 - Mangel bewirkt Plättchen - Aggregation in Arteriolen und Kapillare. Gewebe - Ischämie durch Mikrothromben und Organ - Schaden.
	Verminderung der ADAMTS13-Aktivität auf <10 %: dringender Verdacht einer TTP.		Plasmapherese-Therapie (TPE) muss innerhalb von 4-8h beginnen.
Mikro-Thromben	Bei TTP werden die Plättchen durch vWF verbunden und nicht durch Fibrinogen.

VITT

Vaccine-Induced Immune Thrombozytopenia and Thrombosis(3)

PF4-AK, Heparin-unanhängig

Getriggert durch Adenovirus-Vektor-Impfstoff gegen Covid

HIT

Heparin-induced Thrombozytopenia(2)

Therapie

Plasma - Austausch

Dadurch werden Anti-ADAMTS13 - AK und ultralange vWF - Multimere entfernt.

Immunosuppression mit Glukokortikoiden und Rituximab

Hemmung der Anti-ADAMTS13 - AK-Bildung

Teil von

Quellen

1.) Scully M, et al. for the cTTP Phase 3 Study Investigators:
Recombinant ADAMTS13 in Congenital Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.
N Engl J Med 2024;390:1584-96.
DOI: 10.1056/NEJMoa2314793

2.) Greinacher A:
Heparin-induced thrombocytopenia.
N Engl J Med 2015;373:252-61

3.) Greinacher A, Thiele T, Warkentin TE, Weisser K, Kyrle PA, Eichinger S:
Thrombotic thrombocytopenia after ChAdOx1n Cov-19 vaccination.
N Engl J Med 2021; 384:2092-101.

Impressum Zuletzt geändert am 10.12.2024 11:05