zurück Home TTP, Thrombotische Thrombocytopenische Purpura
allgemeines Eine Form der TMA (Thrombotische MikroAngiopathie). ADAMTS13 - Mangel
TMA
  • lebensbedrohliche Erkrankung: 10-20% Mortalität
  • systemische mikrovaskuläre Thrombosen
  • Microangiopathische Haemolytische Anaemie (MAHA)
  • Thrombozytopenie
  • Organversagen
ADAMTS13
Biochemie Disintegrin und Metalloproteinase mit einem ThromboSpondin Type 1 Motif, Member 13
Funktion ADAMTS13 soll die intravaskuläre Thrombozyten-Aggregation verhindern.
Mechanismus ADAMTS13 zerschneidet überlange Multimere des von Willebrand - Faktors (vWF). vWF-Multimere binden Plättchen und induzieren Thrombozyten - Aggregation.
ADAMTS13 - Mangel Anti-ADAMTS13 - Autoantikörper oder ADAMTS13 - Gen - Mutation (1). ADAMTS13 - Mangel bewirkt Plättchen - Aggregation in Arteriolen und Kapillare. Gewebe - Ischämie durch Mikrothromben und Organ - Schaden.
Verminderung der ADAMTS13-Aktivität auf <10 %: dringender Verdacht einer TTP. Plasmapherese-Therapie (TPE) muss innerhalb von 4-8h beginnen.
Mikro-Thromben Bei TTP werden die Plättchen durch vWF verbunden und nicht durch Fibrinogen.
Therapie Plasma - Austausch Dadurch werden Anti-ADAMTS13 - AK und ultralange vWF - Multimere entfernt.
Immunosuppression mit Glukokortikoiden und Rituximab Hemmung der Anti-ADAMTS13 - AK-Bildung
Quellen 1.) Scully M, et al. for the cTTP Phase 3 Study Investigators:
Recombinant ADAMTS13 in Congenital Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.
N Engl J Med 2024;390:1584-96.
DOI: 10.1056/NEJMoa2314793

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