| zurück Home | TTP, Thrombotische Thrombocytopenische Purpura | |||
| allgemeines | Eine Form der TMA (Thrombotische MikroAngiopathie). | ADAMTS13 - Mangel | ||
| TMA |
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| ADAMTS13 | Biochemie | Disintegrin und Metalloproteinase mit einem ThromboSpondin Type 1 Motif, Member 13 | ||
| Funktion | ADAMTS13 soll die intravaskuläre Thrombozyten-Aggregation verhindern. | |||
| Mechanismus | ADAMTS13 zerschneidet überlange Multimere des von Willebrand - Faktors (vWF). | vWF-Multimere binden Plättchen und induzieren Thrombozyten - Aggregation. | ||
| ADAMTS13 - Mangel | Anti-ADAMTS13 - Autoantikörper oder ADAMTS13 - Gen - Mutation. | ADAMTS13 - Mangel bewirkt Plättchen - Aggregation in Arteriolen und Kapillare. Gewebe - Ischämie durch Mikrothromben und Organ - Schaden. | ||
| Mikro-Thromben | Bei TTP werden die Plättchen durch vWF verbunden und nicht durch Fibrinogen. | |||
| Therapie | Plasma - Austausch | Dadurch werden Anti-ADAMTS13 - AK und ultralange vWF - Multimere entfernt. | ||
| Immunosuppression mit Glukokortikoiden und Rituximab | Hemmung der Anti-ADAMTS13 - AK-Bildung | |||
| Quellen | ||||
Teil von |
Gerinnungs-Störungen | Gerinnung | Blut, Knochenmark | Medizin |
Impressum Zuletzt geändert am 18.07.2021 11:05