zurück Home TTP, Thrombotische Thrombocytopenische Purpura
allgemeines Eine Form der TMA (Thrombotische MikroAngiopathie). ADAMTS13 - Mangel
TMA
  • lebensbedrohliche Erkrankung: 10-20% Mortalität
  • systemische mikrovaskuläre Thrombosen
  • Microangiopathische Haemolytische Anaemie (MAHA)
  • Thrombozytopenie
  • Organversagen
ADAMTS13
Biochemie Disintegrin und Metalloproteinase mit einem ThromboSpondin Type 1 Motif, Member 13
Funktion ADAMTS13 soll die intravaskuläre Thrombozyten-Aggregation verhindern.
Mechanismus ADAMTS13 zerschneidet überlange Multimere des von Willebrand - Faktors (vWF). vWF-Multimere binden Plättchen und induzieren Thrombozyten - Aggregation.
ADAMTS13 - Mangel Anti-ADAMTS13 - Autoantikörper oder ADAMTS13 - Gen - Mutation. ADAMTS13 - Mangel bewirkt Plättchen - Aggregation in Arteriolen und Kapillare. Gewebe - Ischämie durch Mikrothromben und Organ - Schaden.
Verminderung der ADAMTS13-Aktivität auf <10 %: dringender Verdacht einer TTP. Plasmapherese-Therapie (TPE) muss innerhalb von 4-8h beginnen.
Mikro-Thromben Bei TTP werden die Plättchen durch vWF verbunden und nicht durch Fibrinogen.
Therapie Plasma - Austausch Dadurch werden Anti-ADAMTS13 - AK und ultralange vWF - Multimere entfernt.
Immunosuppression mit Glukokortikoiden und Rituximab Hemmung der Anti-ADAMTS13 - AK-Bildung
Quellen

Teil von

 Gerinnungs-Störungen Gerinnung Blut, Knochenmark Medizin

Impressum                               Zuletzt geändert am 10.12.2024 11:05