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Mitochondrien |
| allgemeines |
Organellen zur Energiegewinnung. |
Mitichondrien sind die am höchsten entwickelten Organellen. |
Sie besitzen eigene DNA, RNA und einen eigenen Proteinsyntheseapparat. |
| Doppelmembran |
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| Herkunft |
Da viele Strukturen Ähnlichkeit mit Bakterien
haben, nimmt man an, dass vor ca. 2 Milliarden Jahren urtümliche Zellen eine
Symbiose mit Bakterien eingegangen sind. |
Zu Beginn enthielt die Erdatmosphäre keinen
Sauerstoff. Daher konnten die Urzellen Sauerstoff nicht verarbeiten. Durch die
Photosynthese wurde die Uratmosphäre reich an Sauerstoff. |
Bakterien waren zuerst in der Lage Sauerstoff zu
nutzen. |
Die Urzellen namen diese Bakterien auf und
konnte so Sauerstoff nutzen, ohne selbst entsprechende Systeme zu entwickeln. |
| Struktur |
Alle Mitochondrien haben eine Hüllmembran. |
Beim Crista-Typ sind rippenförmige
Membraneinstülpungen vorhanden. |
Beim Tubulustyp, der in
steroidsynthetisierenden Zellen vorkommt, sind stattdessen röhrenförmige
Innenstrukturen vorhanden. |
| Hüllmembran |
mitochondrial outer membrane (MOM). |
Mim1: multifunktionales MOM-Protein. |
Ugo1: multispan - Protein. |
Der Einbau erfordert den Receptor Tom70, und
Mim1. |
| innere Membran |
Auf der inneren Membran befindet sich die
Atemkette und die Translokase. |
Die Translokase dient dem Proteinimport. |
Sdh3 (Succinate dehydrogenase 3) ist eine
Untereinheit der TIM22 - Protein - Translocase (3). |
Sdh4 und Tim18 bilden einen anderen Membran -
Proteinkomplexes. |
| mtDNA |
Mitochondrien - DNA |
Vermehrung unabhängig vom Zellkern. |
Vererbung nur in der weiblichen Linie. |
| RNA |
Mitochondrien haben zur Transkription eine
eigene mitochondriale RNA-Polymerase. |
Diese hat Ähnlichkeit mit RNA-Polymerasen von
Bakteriophagen (2). |
| Proteine |
TSPO, PTP |
Icp55, LRPPRC, TOM, TOM22, CK1, CK2, PKA, SAM, MINOS |
| Muskeln |
Muskelzellen haben wegen des hohen
Energiebedarfs besonders viele Mitochondrien. |
| cAMP |
In der Matrix. Steigert den Energiestoffwechsel. |
Synthese durch Adenylatcyclase (sAC) aus ATP. |
Aktivierung durch Bicarbonate. |
Abbau von cAMP durch eine Phosphodiesterasen (PDE) eine Isoform von PDE2A. |
| braunes Fett |
Enthält extrem viele Mitochondrien. |
Diese erzeugenen Wärme durch Oxydation von
Nährstoffen. |
| Teilung |
Quelle: Pipan N: Elektronenmikroskopische Untersuchungen über die Strahlenwirkung auf die Leberzellen von Mäusefeten. StTh 1967;133: 268-279 |
| Mitophagie |
Abbau defekter Mitochondrien. |
Vakuolen umschließen diese
Mitochondrien |
Fehler der Mitophagie: im Alter, bei
Parkinson und Alzheimer. |
| Darstellung |
Vitalfärbung mit Janusgrün nach Romeis |
Teil von |
Zellorganellen |
Zellen |
Medizin |
| Quelle |
1.) Vögtle FN, Wortelkamp S, Zahedi R-P, Becker D,Leidhold C, Gevaert K,
Kellermann J, Voos W, Sickmann A, Pfanner N, Meisinger C:
Global Analysis of the Mitochondrial N-Proteome Identifies a Processing
Peptidase Critical for Protein Stability.
Cell 139 (2009) 428-439
Universität Freiburg
2.) Ringel R, et al.:
Structure of human mitochondrial RNA polymerase.
Nature 478(2011):269–273
3.) Gebert N, et al.:
Dual Function of Sdh3 in the Respiratory Chain and TIM22 Protein Translocase
of the Mitochondrial Inner Membrane.
Molecular Cell 44(2011):811-818
4.) Gerbeth C. et al.:
Glucose-Induced Regulation of Protein Import Receptor Tom22 by Cytosolic and
Mitochondria-Bound Kinases.
Cell Metabolism 18(2013):578-587. Doi: 10.1016/j.cmet.2013.09.006; 2013
5.) Jaremko1 L, et al.:
Structure of the Mitochondrial Translocator Protein in Complex with a Diagnostic Ligand.
Science 2014;343:1363-1366
DOI: 10.1126/science.1248725
6.) Romeis B:
Mikroskopische Technik.
München 1948
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