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Mitochondrien-Proteine |
| allgemeines |
Viele mitochondriale Proteine werden mit
N-terminalen Praesequenzen synthetisiert. |
Diese werden mit spezifischen Peptidasen
entfernt. |
Diese heißen "major mitochondrial processing
peptidases" (MPP). |
| Hüllmembran |
mitochondrial outer membrane (MOM). |
Mim1: multifunktionales MOM-Protein. |
Ugo1: multispan - Protein. |
Der Einbau erfordert den Receptor Tom70, und
Mim1. |
| innere Membran |
Auf der inneren Membran befindet sich die
Atemkette und die Translokase. |
Die Translokase dient dem Proteinimport. |
Sdh3 (Succinate dehydrogenase 3) ist eine
Untereinheit der TIM22 - Protein - Translocase (3). |
Sdh4 und Tim18 bilden einen anderen Membran -
Proteinkomplexes. |
| TOM |
translocase of the outer mitochondrial membrane |
Teil des Membrankomplexes. |
Transportieren Proteine in das Mitochondrium und
bauen sie in die äußere Membran ein. |
| TOM22 |
Zentraler Rezeptor der Mitochondrien (4) |
Transferiert Preproteine zur Import-Pore. |
Regulation durch ein Netzwerk von Protein -
Kinasen |
| CK1 | Casein - Kinase 1
stimuliert TOM22 |
An der Glukose-induzierten Signalübertragung
beteiligt. |
CK2 phosphoryliert TOM22. |
Dadurch wird die Verbindung von TOM22 und TOM 20
ermöglicht |
| CK2 | Casein - Kinase 2
phosphoryliert zytosolische Vorstufen von TOM22. |
Dadurch wird der Import in die Mitochondrien
-Membran ermöglicht. |
| PKA | Protein - Kinase A |
Aktiviert durch Glukose |
Phosphoryliert TOM22 - Precursoren. |
Dadurch wird der Import gehemmt. |
| SAM |
Teil des Membrankomplexes. |
Transportieren Proteine in das Mitochondrium und
bauen sie in die äußere Membran ein. |
| MINOS |
Baustein Fcj1. |
Protein aus der Familie der Mitofiline. |
Die Inaktivierung von Fcj1 blockiert den Einbau
von Proteinen in die mitochondriale Außenmembran. |
| Atmungskette |
In Mitochondrien wird durch den
Zitronensäurezyklus Essigsäure verbrannt. |
Die gewonnene Energie wird der Zelle durch
Umwandlung von ADP in ATP zur Verfügung gestellt. |
Durch einen ATP - Carrier wird das ATP
ausgeschleust. |
| Icp55 |
intermediäre Cleaving - Peptidase. |
Entfernt eine N-terminale Aminosäure. |
Stabilisiert Proteine. (1) |
| LRPPRC |
Verhindert eine Hyperfusion von Mitochondrien |
Leigh-Syndrom: Defekt im LRPPRC-Gen |
| TSPO |
Transportprotein für Cholesterin und Porphyrinen in der äußeren Mitochondrienmembran(5). |
Mitochondrien benötigen Cholesterin für die Synthese von Steroidhormonen. |
Bei Verletzungen und Entzündungen des Gehirns produzieren Zellen verstärkt TSPO. |
| PTP |
mitochondrial permeability
transition pore |
Cyklophilin D, Inhibitor
Cyclosporine |
| ATP5F1B |
Kodiert die β-Einheit der mitochondrialen ATP-Synthetase (auch Komplex V) |
Mutation fühert zu hohem Energieverbrauch bei hoher Nahrungszufur. |
| Quelle |
1.) Vögtle FN, Wortelkamp S, Zahedi R-P, Becker D,Leidhold C, Gevaert K,
Kellermann J, Voos W, Sickmann A, Pfanner N, Meisinger C:
Global Analysis of the Mitochondrial N-Proteome Identifies a Processing
Peptidase Critical for Protein Stability.
Cell 139 (2009) 428-439
Universität Freiburg
2.) Ringel R, et al.:
Structure of human mitochondrial RNA polymerase.
Nature 478(2011):269–273
3.) Gebert N, et al.:
Dual Function of Sdh3 in the Respiratory Chain and TIM22 Protein Translocase
of the Mitochondrial Inner Membrane.
Molecular Cell 44(2011):811-818
4.) Gerbeth C. et al.:
Glucose-Induced Regulation of Protein Import Receptor Tom22 by Cytosolic and
Mitochondria-Bound Kinases.
Cell Metabolism 18(2013):578-587. Doi: 10.1016/j.cmet.2013.09.006; 2013
5.) Jaremko1 L, et al.:
Structure of the Mitochondrial Translocator Protein in Complex with a Diagnostic Ligand.
Science 2014;343:1363-1366
DOI: 10.1126/science.1248725
6.) Romeis B:
Mikroskopische Technik.
München 1948
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