zurück Home	Atmungskette
allgemeines	In Mitochondrien wird durch Oxidation Energie frei gesetzt.	Die gewonnene Energie wird der Zelle durch Umwandlung von ADP in ATP zur Verfügung gestellt.
Prinzip	Der energieliefernde Prozess ist die Übertragung von freien Elektronen auf molekularen Sauerstoff.	Durch zahlreiche Zwischenschritte, wird die freiwerdende Energie maximal ausgenutzt.
IMM	inner mitochondrial membrane.	Mitochondrien haben eine Außenmembran und eine innere Membran, welche die Cristae bildet.	Dazwischen liegt der Intermembranraum.	Die Atmungskette liegt an der Innenseite der IMM.
ETC	mitochondrial electron-transport chain.	Elektronen - Transportkette.	Am Ende der Kette wird ein Proton (H+) von der Matrix in den Intermembranraum transprotiert.	Die Energie des Protonengradienten wird zur Umwandlung von ADP zu ATP genutzt.
Coenzym Q	Coenzym Q empfängt Elektronen von NADH und FADred.	Coenzym Q überträgt die Elektronen auf eine Sequenz von Cytochromen.
Cytochrome	Cytochrom empfängt Elektronen und reduziert dabei Fe2+ zu Fe3+.	Das letzte Cytochrom, das Cytochrom a3 oder die Cytochromoxidase, überträgt ein Elektron an molekularen Sauerstoff.
Cytochrom P450	Ist an der Entgiftung und dem Medikamentenabbau beteiligt.
2 H2 + O2 = 2 H2O	Wenn NADH ein Elektron abgibt, entsteht ein H+. 2 H+ vereinigen sich am Ende der Atungskette mit O2- zu H2O.	Bildquelle: Fvasconcellos 19:44, 9 December 2007 (UTC). w:Image:NAD oxidation reduction.png by Tim Vickers., Public domain, via Wikimedia Commons
Complex I	NADH-Dehydrogenase. Reduziert Ubichinon (UQ) zu Ubihydrochinon. Gleichzeitig wird NADH zu NAD oxydiert und Protonen aus der Matrix in den Intermembranraum transportiert. Es ist einer der größten und komplexesten Membran - Protein - Komplexe der Mitochondrien. Der Komplex enthält mehrere Eisen - Schwefel - Cluster und Ubiquinone (1).
Complex I - Defekt	Bei Fehlfunktion kommt es zu neurodegenerativen Erkrankungen wie Alzheimer und M. Parkinson. ACAD9 kodiert eine mitochondriale Acyl-CoA - Dehydrogenase und ist bei dem Respiratory Chain Complex I Syndrom oft mutiert. (2)
Complex II	Succinat-Dehydrogenase. Teil des Zitronensäurezyklus. Succinat-Dehydrogenase oxydiert Succinat zu Fumarat. Gleichzeitig wird Ubichinon (Coenzym Q) zu Ubihydrochinon (Ubichinol) reduziert. Das Enzym enthält FAD als Elektronentransporter.
Complex III	Cytochrom-C-Reduktase. Oxydiert Ubihydrochinon zu Ubichinol. Gleichzeitig wird Cytochrom C reduziert und zwei Protonen in den Intermembranraum abgegeben.
Complex IV	Cytochrom-C-Oxidase. Oxidiert Cytochrom C. Gleichzeitig werden 2 Protonen aus der Matric auf Sauerstoff übertragen, so dass Wasser entsteht. Mit der freiwerdenden Energie werden Protonen in den Intermembranraum gepumpt. Die Cytochrom-C-Oxidase enthält Häm a und Häm a3 und zwei Kupfer-Zentren.
Complex V	Nutzt den Protonengradienten zwischen dem Intermembranraum und der Matrix zur Synthese von ATP.
Quellen	1.) Hunte C, Zickermann V, Brandt U. Functional Modules and Structural Basis of Conformational Coupling in Mitochondrial Complex I. Science Published Online July 1, 2010 2.) Haack TB, et al.: Exome sequencing identifies ACAD9 mutations as a cause of complex I deficiency. Nature Genetics Published online 2010
Teil von	Medizin	Biochemie

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