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Kutane Lymphome

allgemeines

 Kutane Lymphome sind lymphoproliferativer Neoplasien, die
  • sich in der Haut entwickeln und
  • mindestens 6 Monate auf die Haut beschränkt bleiben.
 sekundäre kutane Lymphome: Hautbefall bei systemischem, meist nodalem Lymphom

Epidemiologie

 Inzidenz 1 /100.000 EW*a 3/4 T-Zellymphome, 1/4 B-Zell-Lymphome

Prognose

 Vom Typ abhängig Prognose i.d.R. besser als das entsprechende nicht kutane Lymphom.

Stadien

 Spezielle Klassifikation für kutane Lymphome Gilt primär für Mykosis fungoides und Sezary-Syndrom

WHO-EORTC-Klassifikation (1)

Kutane T-Zell- und NK-Zell-Lymphome Hämatologische Vorläufer-Neoplasien Kutane B-Zell-Lymphome

Kutane T-Zell- und NK-Zell-Lymphome

  • Mykosis fungoides (MF)
  • Pagetoide Retikulose
  • Granulomatous slack skin
  • Sezary-Syndrom: leukämische Variante der MF
  • Adulte T-Zell-Leukämie/-Lymphom
  • Primär kutane CD30-positive lymphoproliferative Erkrankungen
  • Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom
  • Lymphomatoide Papulose
  • Subkutanes Pannikulitisartiges T-Zell-Lymphom(α/β-Phänotyp)
  • Extranodales NK-/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
  • Primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom, unspezifiziert
  • Primär kutanes aggressives epidermotropes CD8-positives T-Zell-Lymphom (provisorisch)
  • Kutanes γ/δ-T-Zell-Lymphom (provisorisch)
  • Primär kutanes CD4-positives klein- und mittelgroßzelliges pleomorphes T-Zell-Lymphom (provisorisch)

Mykosis fungoides (MF)

 Varianten und Subtypen, Follikulotrope MF

Sezary-Syndrom

 leukämische Variante der MF

Kutane B-Zell- Lymphome

Primär kutanes Keimzentrumslymphom

 Niedrig malignes B-Zell-Lymphom Entwickelt sich aus den Follikelzentren (Zentrozyten, Zentroblasten)
Indolenter Verlauf, 5a-OS 95 %. dunkel erythematöse Knoten oder gruppiert stehende Papeln, Plaques oder Knoten, die häufig von einem erythematösen Saum umgeben sind.
Prädilektionsstellen: Kopf, Körperstamm. Keine B-Symptomatik. Extrakutaner Befall sehr selten. Lokalrezidive häufig.

Hämatologische Vorläufer-Neoplasien

 CD4+/CD56+ hämatodermische Neoplasie (plasmazytoide dendritische Zell-Neoplasie)

Therapie

 Brentuximab ALCANZA-Studie Brentuximab verbessert die Responserate, die CR-Rate und die Dauer des PFS rezidivierter kutaner T-Zellen - Lymphome (mindesten 10% CD30 positiv) gegenüber einer Behandlung mit Methotrexat oder Bexaroten!

Quellen

 1.) Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al.:
WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas.
Blood 2005;105: 3768-3785

2.) Stadler R, Assaf C, Klemke CD, et al.:
Brief S2k guidelines - cutaneous lymphomas.
Dtsch Dermatol Ges 2013; 11 (Suppl 3): 19-28,20-30

3.) Groves FD, Linet MS, Travis LB, Devesa SS:
Cancer surveillance series: non-Hodgkin's lymphoma incidence by histologic subtype in the United States from 1978 through 1995.
J Natl Cancer Inst 2000;92: 1240-1251

4.) Bradford PT, Devesa SS, Anderson WF, Toro JR:
Cutaneous lymphoma incidence patterns in the United States: a population-based study of 3884 cases.
Blood 2009; 113: 5064-5073

5.) Jawed SI, Myskowski PL, Horwitz S et al. C:
Primary cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and Sezary syndrome): part I. Diagnosis: clinical and histopathologic features and new molecular and biologic markers.
J Am Acad Dermatol 2014; 70: 205.el -16

6.) Zackheim H, Amin S, Kashani-Sabet M, McMillan A:
Prognosis in cutaneous T-cell lymphoma by skin stage: long-term survival in 489 patients.
J Am Acad Dermatol 1999; 40: 418-425

7.) Periate Y, Hernändez-Machin B, Hrez-Madez LI, et al.:
Intralesional rituximab in the treatment of indolent primary cutaneous B-cell lymphomas: an epidemiological observational multicentre study. The Spanish Working Group an Cutaneous Lymphoma.
Br J Dermatol 2012; 167: 174-179

8.) Scheu A, et al.:
Kutane Lymphome. Diagnose, Klassifikation, Prognose und therapeutische Optionen.
Klinikarzt 2016;45:178-183

Teil von

 Maligne Systemerkrankungen Onkologie

 

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