allgemeines
| toxisch epidermale Nekrolyse, Lyell - Syndrom |  Bildquelle: Jay2Base, via Wikimedia Commons | ||
| Auslöser | Ibuprofen, Carbamezepin, Sulfonamide | ||
| Pathologie | Flächenhaftes Absterben der Keratinozyten. Dadurch Ablösung der Epidermis | ||
| Molekularbiologie | Aktivierung des JAK-STAT-Pfades. In Keratinozyten und CD45-Immunzellen Hochregulierung der Typ-I- und Typ-II-Interferon-Signatur (1) | ||
| Symptome | beginnt mit kleinen, fleckigen Rötungen | großflächigen Exanthemen, Blasenbildung und Ablösung der Oberhaut | |
| Prognose | Lethalität 30% | ||
| Therapie | intravenös Glukokortikoide | Antibiotika | Analgetika |
| JAK1-IH: Abrocitinib in klinischer Testung | |||
Spatial proteomics identifies JAKi as treatment for a lethal skin disease.
Nature 2024;635:1001–1009
doi 10.1038/s41586-024-08061-0
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