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hereditäres Angioödem (HAE)

allgemeines

Ödem - Attacken mit z.T.lebensbedrohlichen Schwellungen der Lippen und der Schleimhäute.

Symptome

rezidivierenden Hautschwellungen,Bauchschmerzattacken potenziell lebensbedrohliche Komplikationen: Larynxödem

Verlauf (1)

Von 728 Patienten starben 214, davon 70 an Asphyxie durch Larynxödem. Die Sterblichkeit durch Asphyxie war neunmal höher in der Gruppe der undiagnostizierten Patienten im Vergleich zur Gruppe mit bekannter Diagnose.
Typ I C1-IH Konzentration reduziert
Typ II C1-IH Aktivität reduziert
Typ III mit oder ohne Faktor XII-Defekt
Therapie C1-INH-Konzentrat innerhalb von 15-45 Minuten Icatibant (Bradykinin-B2-Inhibitor) innerhalb von 36-60 Minuten. Antihistaminika und Glukokortikoide nicht wirksam.
Quellen 1.) Bork K, et al.:
Fatal laryngeal attacks and mortality in hereditary angioedema due to C1-INH deficiency.
J Allerg Clin Immunol 130(2012):692–7

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