hereditäres Angioödem (HAE) | ||||
allgemeines |
Ödem - Attacken mit z.T.lebensbedrohlichen Schwellungen der Lippen und der Schleimhäute. | |||
Symptome |
rezidivierenden Hautschwellungen,Bauchschmerzattacken | potenziell lebensbedrohliche Komplikationen: Larynxödem | ||
Verlauf (1) |
Von 728 Patienten starben 214, davon 70 an Asphyxie durch Larynxödem. | Die Sterblichkeit durch Asphyxie war neunmal höher in der Gruppe der undiagnostizierten Patienten im Vergleich zur Gruppe mit bekannter Diagnose. | ||
Typ I | C1-IH Konzentration reduziert | |||
Typ II | C1-IH Aktivität reduziert | |||
Typ III | mit oder ohne Faktor XII-Defekt | |||
Therapie | C1-INH-Konzentrat innerhalb von 15-45 Minuten | Icatibant (Bradykinin-B2-Inhibitor) innerhalb von 36-60 Minuten. | Antihistaminika und Glukokortikoide nicht wirksam. | |
Quellen |
1.) Bork K, et al.: Fatal laryngeal attacks and mortality in hereditary angioedema due to C1-INH deficiency. J Allerg Clin Immunol 130(2012):692–7 | |||
Links |
http://www.angiooedem.de Angioödem,
HAE, Quincke-Ödem | |||
Teil von |
Haut - Allergie | Haut | Allergie | Erkrankungen des Immunsystems |
Impressum Zuletzt geändert am 06.12.2021 16:05