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Angioödem (AE) |
allgemeines |
Ödem - Attacken |
Schwellungen des subkutanen und submukösen Gewebes von - Händen
- Füßen
- Abdomen
- Gesicht
- Larynx
- Genitalien.
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Die Kehlkopfschwellung kann lebensbedrohlich
sein. |
| C1 |
Reguliert die Complement- , Gerinnungs- und Kallikrein–Kinin - Kaskcaden. |
Bei C1-Inhibitor-Mangel wird die Kallikrein–Kinin - Kaskade aktiviert. |
| Kallikrein |
Durch C1-IH-Mangel kommt es zu einer unkontrollierten Bildung von hoch-molekularem Plasma - Kallikrein. |
Durch Proteolyse von Kallikrein entstehen excessive Mengen
von Bradykinin. |
| Bradykinin |
Bradykinin bewirkt eine Vasodilatation und Gefäßpermeabilität |
Dadurch entsteht ein Angioedem und Schmerzen. |
| Auslöser |
Mastzellmediator - vermitteltes
Angioödem |
mit Quaddeln |
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| Bradykinin - vermitteltes
Angioödem |
ohne Quaddeln |
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| HAE |
hereditäres Angioödem |
Typ I: C1-IH Konzentration reduziert |
Typ II: C1-IH Aktivität reduziert |
Typ III: mit oder ohne Faktor
XII-Defekt |
| erworben |
C1-IH - Mangel erworben durch Auto -
AK oder VerbrauchKonzentrationreduziert |
RAAS -IH - induziertes AE |
| Therapie |
Anfallsprophylaxe: abgeschwächtes Androgen (Danazol) (3), C1 - Inhibitor (aus Plasma gewonnen) (2) |
| Lanadelumab (1) |
humanisierter Kallikrein- MAB. |
Phase I-Studie zur Anfallsprophylaxe bei HES mit C1-IH-Mangel(1). |
| C1-Inhibitor (4) |
CSL830: nanofiltrierter C1-IH aus
menschlichem Blutplasma |
40 oder 60 IU / kg subkutan 2x pro Woche konnte die Anfallshäufihkeit signifikant senken. |
| Quellen |
1.) Banerji A et al.:
Inhibiting Plasma Kallikrein for Hereditary Angioedema Prophylaxis.
N Engl J Med 2017;376:717-28.
DOI: 10.1056/NEJMoa1605767
2.) Zuraw BL, Busse PJ, White M, et al.:
Nanofiltered C1 inhibitor concentrate for treatment of hereditary angioedema.
N Engl J Med 2010; 363: 513-22.
3.) Gelfand JA, Sherins RJ, Alling DW, Frank MM:
Treatment of hereditary angioedema with danazol: reversal of clinical and biochemical abnormalities.
N Engl J Med 1976; 295: 1444-8.
4.) Longhurst H, et al. for the COMPACT Investigators:
Prevention of Hereditary Angioedema Attacks with a Subcutaneous C1 Inhibitor.
N Engl J Med 2017;376:1131-40.
DOI: 10.1056/NEJMoa1613627
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