zurück Home Multiple Sklerose Mikroskopisches Bild eines Multiple- Sklerose-Herdes (Markscheidenfärbung nach Klüver-Barrera). Deutliche Abblassung der Blaufärbung wegen fehlender Markscheiden im Herd.
MS-Herd
Bildquelle: Marvin 101 via Wikimedia commons
allgemeines Encephalomyelitis disseminata entzündlich-demyelinisierende Erkrankung des ZNS
Epidemiologie 3,5 - 5 / 100.000 EW.
BRD: 120.000 Erkrankte 		Häufigste Ursache einer dauerhaften Behinderung junger Erwachsener
Pathophysiologie Destruktion von Myelinscheiden der Axone im ZNS durch Immunzellen.
Symptome Ausfall von Nervenbahnen führt zu wahllosen Symptomen: Gehbehinderungen, Taubheitsempfindungen, Sehstörungen, Inkontinenz.
Uhthoff-Phänomen (6) Vorübergehende Verschlechterung der multiplen Sklerose und anderer demyelinisierender Erkrankungen durch eine Erhöhung der Körpertemperatur (z.B. bei Fieber, heißen Bädern, sportlicher Anstrengung oder in der Sauna).
Labor(5) NFL Neurofilament light chain. Erhöhte Liquorkonzentration zeigt axonale Zerstörung an. Akuter neuer Schub.
GFAP Glial fibrillary acidic protein. Erhöhte Liquorkonzentration bei progressiver MS unabhängig von akutem Schub.
CHI3L1 chitinase-3-like protein 1. Neuer Biomarker, der Progression anzeigt. Unabhängif von akutem Schub (CHI3L1) lesions.
EBV Ebstein-Barr-Virus (Erreger) US-Militär-Studie(3)
20-jährige Längsschnittstudie 10 Millionen US-Soldaten 955 während ihres Einsatzes MS
Blutproben  801 MS-Fällen verglichen 1.566 Kontrollproben MS: 1 von 801 EBV-negativ
kein MS: ca. 50% EBV negativ		 Zeit zwischen Infektion und Diagnose 7,5 Jahren MS-Risiko: RR=32
CMV keine Risikierhöhung
sNfL Neurofilament-Leichtketten im Serum Spiegel bei MS bereits 6 Jahre vor Auftreten der Krankheit erhöht sNfL-Spiegel unmittelbar nach der EBV-Infektion
Verlauf
40% RRMS Relapsing - remitting multiple sclerosis Beginn mit schubweise remittierendem Verlauf Ausfälle bilden sich nach den Schüben zurück.
40% SPMS sekundär progressive MS Ausfälle bilden sich nach dem Schub nicht vollständig zurück. Verschlecherung von Schub zu Schub.
10% PPMS primär progressive MS keine Schübe Langsame kontunuierliche Verschlechterung
10%   gutartige Verlaufsform wenige Schübe Langsame kontunuierliche Verschlechterung
Diagnose McDonald- Kriterien(4)
klinische
 Schübe 		 Läsionen   Zusätzliches Kriterium
> 1 > 1 keines, klinische Evidenz reicht
>1 1 räumliche Dissemination, belegt durch MRT
1 >1 zeitliche Dissemination, belegt durch MRT oder Nachweis liquorspez . oligoklonaler Banden
1 1 räumliche und zeitliche Dissemination, belegt durch MRT oder Nachweis liquorspez. oligoklonaler Banden 
 Räumliche Dissemination: MS-typische Herde an unterschiedlichen Lokalisationen:
  • kortikal oder juxtakortikal
  • periventrikulär
  • infratentoriell
  • spinal
 zeitliche Dissemination im MRT:
  • Kontrastmittel-aufnehmende Herde neben nicht Kontrastmittel-aufnehmenden Herden
  • Auftreten neuer Herde bei Verlaufskontrollen
miRNA Die Liquorkonzentration von miR-922, miR-181c und miR-633 ist bei MS höher als bei anderen Erkrankungen. Durch miR-181c und miR-633 kann zwischen RRMS und SPMS unterschieden werden(2).
ADEM perivenöse Enzephalomyelitis, Hurst-Enzephalitis. Seltene, akut entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems, keine MS.
MOG Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein. Ist an der Außenseite von Myelinscheider im ZNS lokalisiert. Antikörper gegen MOG können die Myelinhülle zerstören. MOG-AK bei Kindern mit ADEM fällt sehr schnell ab (1). Bei MS-Kindern sind sie kontinuierlich vorhanden.
Therapie Glukokorticoide, Interferon: IF-β1b, IF-β1a, α4-Integrin-MAB, Mitoxantron, Fingolimod, Cladribin

Teil von

 degenerative ZNS-Erkrankungen Neurologie Genetik
Quellen 1.) Pröbstel AK, et al.:
Antibodies to MOG are transient in childhood acute disseminated encephalomyelitis.
Neurology 77(2011): 80-588

2.) Haghikia A, et al.:
Regulated microRNAs in the CSF of patients with multiple sclerosis.
Neurology DOI 10.1212/WNL.0b013e3182759621, published ahead of print

3.) Bjornevik K, et al.:
Longitudinal analysis reveals high prevalence of Epstein-Barr virus associated with multiple sclerosis.
Science 13 Jan 2022
DOI: 10.1126/science.abj8222

4.)Thompson A J, et al.:
Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria.
Lancet Neurology 2017;17(2):162-173
DOI 10.1016/S1474-4422(17)30470-2

5.) Chitnis T, et al.:
Blood and CSF biomarkers for multiple sclerosis: emerging clinical applications.
The Lancet Neurology 2025

6.)Panginikkod S, et al.:
Uhthoff Phenomenon.
In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL)
StatPearls Publishing; 2026
PMID: 29261916

Impressum                           Zuletzt geändert am 27.04.2022 21:04