zurück Home Multiple Sklerose Mikroskopisches Bild eines Multiple- Sklerose-Herdes (Markscheidenfärbung nach Klüver-Barrera). Deutliche Abblassung der Blaufärbung wegen fehlender Markscheiden im Herd.
MS-Herd
Bildquelle: Marvin 101 via Wikimedia commons
allgemeines Encephalomyelitis disseminata entzündlich-demyelinisierende Erkrankung des ZNS
Epidemiologie 3,5 - 5 / 100.000 EW.
BRD: 120.000 Erkrankte 		Häufigste Ursache einer dauerhaften Behinderung junger Erwachsener
Pathophysiologie Destruktion von Myelinscheiden der Axone im ZNS durch Immunzellen.
Symptome Ausfall von Nervenbahnen führt zu wahllosen Symptomen: Gehbehinderungen, Taubheitsempfindungen, Sehstörungen, Inkontinenz.
Labor(5) NFL Neurofilament light chain. Erhöhte Liquorkonzentration zeigt axonale Zerstörung an. Akuter neuer Schub.
GFAP Glial fibrillary acidic protein. Erhöhte Liquorkonzentration bei progressiver MS unabhängig von akutem Schub.
CHI3L1 chitinase-3-like protein 1. Neuer Biomarker, der Progression anzeigt. Unabhängif von akutem Schub (CHI3L1) lesions.
EBV Ebstein-Barr-Virus (Erreger) US-Militär-Studie(3)
20-jährige Längsschnittstudie 10 Millionen US-Soldaten 955 während ihres Einsatzes MS
Blutproben  801 MS-Fällen verglichen 1.566 Kontrollproben MS: 1 von 801 EBV-negativ
kein MS: ca. 50% EBV negativ		 Zeit zwischen Infektion und Diagnose 7,5 Jahren MS-Risiko: RR=32
CMV keine Risikierhöhung
sNfL Neurofilament-Leichtketten im Serum Spiegel bei MS bereits 6 Jahre vor Auftreten der Krankheit erhöht sNfL-Spiegel unmittelbar nach der EBV-Infektion
Verlauf
40% RRMS Relapsing - remitting multiple sclerosis Beginn mit schubweise remittierendem Verlauf Ausfälle bilden sich nach den Schüben zurück.
40% SPMS sekundär progressive MS Ausfälle bilden sich nach dem Schub nicht vollständig zurück. Verschlecherung von Schub zu Schub.
10% PPMS primär progressive MS keine Schübe Langsame kontunuierliche Verschlechterung
10%   gutartige Verlaufsform wenige Schübe Langsame kontunuierliche Verschlechterung
Diagnose McDonald- Kriterien(4)
klinische
 Schübe 		 Läsionen   Zusätzliches Kriterium
> 1 > 1 keines, klinische Evidenz reicht
>1 1 räumliche Dissemination, belegt durch MRT
1 >1 zeitliche Dissemination, belegt durch MRT oder Nachweis liquorspez . oligoklonaler Banden
1 1 räumliche und zeitliche Dissemination, belegt durch MRT oder Nachweis liquorspez. oligoklonaler Banden 
 Räumliche Dissemination: MS-typische Herde an unterschiedlichen Lokalisationen:
  • kortikal oder juxtakortikal
  • periventrikulär
  • infratentoriell
  • spinal
 zeitliche Dissemination im MRT:
  • Kontrastmittel-aufnehmende Herde neben nicht Kontrastmittel-aufnehmenden Herden
  • Auftreten neuer Herde bei Verlaufskontrollen
miRNA Die Liquorkonzentration von miR-922, miR-181c und miR-633 ist bei MS höher als bei anderen Erkrankungen. Durch miR-181c und miR-633 kann zwischen RRMS und SPMS unterschieden werden(2).
ADEM perivenöse Enzephalomyelitis, Hurst-Enzephalitis. Seltene, akut entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems, keine MS.
MOG Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein. Ist an der Außenseite von Myelinscheider im ZNS lokalisiert. Antikörper gegen MOG können die Myelinhülle zerstören. MOG-AK bei Kindern mit ADEM fällt sehr schnell ab (1). Bei MS-Kindern sind sie kontinuierlich vorhanden.
Therapie Glukokorticoide, Interferon: IF-β1b, IF-β1a, α4-Integrin-MAB, Mitoxantron, Fingolimod, Cladribin

Teil von

 degenerative ZNS-Erkrankungen Neurologie Genetik
Quellen 1.) Pröbstel AK, et al.:
Antibodies to MOG are transient in childhood acute disseminated encephalomyelitis.
Neurology 77(2011): 80-588

2.) Haghikia A, et al.:
Regulated microRNAs in the CSF of patients with multiple sclerosis.
Neurology DOI 10.1212/WNL.0b013e3182759621, published ahead of print

3.) Bjornevik K, et al.:
Longitudinal analysis reveals high prevalence of Epstein-Barr virus associated with multiple sclerosis.
Science 13 Jan 2022
DOI: 10.1126/science.abj8222

4.)Thompson A J, et al.:
Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria.
Lancet Neurology 2017;17(2):162-173
DOI 10.1016/S1474-4422(17)30470-2

5.) Chitnis T, et al.:
Blood and CSF biomarkers for multiple sclerosis: emerging clinical applications.
The Lancet Neurology 2025

Impressum                           Zuletzt geändert am 27.04.2022 21:04