zurück Home degenerative ZNS-Erkrankungen
Demenz Alzheimer vaskuläre Demenz Intelligenz
vaskuläre Demenz zerebrale Mikroangiopathie Risikofaktoren: hohes Alter, Hypertonie, Hyperlipidaemie.
Angeborene Stoffwechselstörungen Angeborene Stoffwechselstörungen, die unbehandelt zu Schwachsinn führen
  • Ahornsirupkrankheit
  • Hartnup-Syndrom
  • Phenylketonurie
  • Prolinurie
  • Histidinämie
  • Hepato-zerebrale Degeneration
  • Homocystinurie
  • Argininbernsteinsäure-Krankheit
  • Hyperlysinämie
  • Citrullinurie
  • Hyperammonämie
  • Syndrom von Sutton und Read
  • Syndrom von Smith und Strang
  • Glycinkrankheit
  • Glykokollkrankheit
  • Glutathionreduktasemangel
  • Cystathionurie
  • Oculo-cerebro-renales Syndrom
  • Syndrom von Bigler und Hsia
  • T-Substanz-Anomalie mit Schwachsinn
  • idiopathische Galaktosämie
  • idiopathische Hypoglykämie
  • Hereditäre Fruktose-Intoleranz
  • Sucrosurie
  • Familiäre idiopathische Methämoglobinämie
  • Kongenialer familiärer nichthämnolytischer Ikterus mit Kernikterus
  • Vitamin-B6-Abhängigkeit
  • Familiärer Kretinismus
  • Renaler Diabetes insipidus
  • idiopathische kindliche Hypercalcämie
  • Familiärer Pseudohypoparathyreoidismus (Martin-Albright)
BPSD Behavioural and Psychological Symptoms of Dementia Auftreten bei 90% der Dementen innerhalb von 5 Jahren
  • Wahn
  • Halluzinationen
  • Depression
  • Ängstlichkeit
  • Apathie
  • Aggressivität, Agitation
  • körperliche Aggression
Alzheimer progressive Defizite: Erinnerung, Sprache, Geschicklichkeit oder Wahrnehmung. Keine Bewußtseinsstörungen.
Extrapyramidales System
Parkinson
Morbus Parkinson, Schüttellähmung. Degeneration von Dopamin-produzierenden Nervenzellen im Gehirn.
Atypische Parkinson - Syndrome DLK Demenz mit Lewy-Körpern
MSA Multisystematrophie
PSP progressiven supranukleären Blickparese
CBD kortikobasalen Degeneration
ALS Amyotrophe Lateralsklerose. Erkrankung der Motoneuronen.
Ataxie Störung der Bewegungskoordination und Haltungsinnervation. 
MS Multiple Sklerose, Encephalomyelitis disseminata
konzentrische Sklerose Baló seltene demyelinisierende Erkrankung Variante der multiplen Sklerose
Leukodystrophie fortschreitende Degeneration der weißen Substanz des Gehirns Adrenoleukodystrophie, Metachromatische Leukodystrophie, Morbus Krabbe, Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, Canavan-Krankheit, CACH, Alexander-Krankheit, Van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom
Wernicke’s Enzephalopathie Thiamine (Vitamin B1) - Mangel Ursachen
  •  Hyperemesis gravidarum
  •  Alkoholismus
  •  Bariatrische Chirurgie
  •  Fehlernährung
Unbehandelt: Koma, Tod
Symptome
  • spontaner Upbeat - Nystagmus
  •  horizontale oder vertikale Ophthalmoplegie
  •  Verschlechterung des horizontalen vestibulo-okularen Reflexes.
MR: T2-Hyperintensivität der periaqueduktales weißen Substanz und des Thalamus
CAA cerebrale Amyloid - Angiopathie
NCL Neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen Ablagerung von Ceroid-Lipofuszinen im Gehirn tödliche Stoffwechselerkrankungen des Gehirns
PML progressive multifokale Leukoencephalopathie opportunische Hirn-Infektion durch JC - Virus.
Leigh-Syndrom Defekt im LRPPRC-Gen von Mitochondrien Bewirkt Hyperfusion von Mitochondrien schweren neurodegenerativen Krankheit
FTD Frontotemporale Demenz. Massiver Abbau von Nervenzellen im Frontalhirn. Schwere Veränderung der Persönlichkeit, häufig Gedächtnisstörungen.
HSP Hereditäre Spastische Paraplegie. Degeneration des pyramidalen Systems mit der Folge einer eingeschränkten Bewegung der Beine bis hin zu vollständiger Lähmung.
FCD fokale kortikale Dysplasien 10 % der Epileptiker haben eine FCD 75% mit FCD haben eine Epilepsie. Oft Entwicklungsverzögerung oder mentaler Retardierung.
Louis-Bar-Syndrom Chronisch progrediente, zerebelläre Ataxie mit Atrophie des Kleinhirns.
M. Huntington Degeneration GABAerger Neurone im Striatum unwillkürliche Hyperkinesen der distalen Extremitätenabschnitte und des Gesichts
ZPM Zentrale pontine Myelinolyse osmotisch demyelinisierende Erkrankung
Schädigung der Myelinscheiden im Pons. Auslöser: Zu schnelle Korrektur einer Hyponatriämie.
hepatische Enzephalopathie Hirnschädigung durch mangelhafte Entgiftung z.B. von Ammoniak
AGS Aicardi-Goutières-Syndrom vererbte Enzephalopathie. Ähnlichkeiten mit einer intrauterin erworbenen Virusinfektion.
NBIA neurodegeneration with brain iron accumulation
  • PKAN: Mutation des PANK-2-Gens oder PLA2G6-Gen
  • Neuroferritinopathie
  • INAD, infantile neuroaxonale Dystrophie
  • Acoeruloplasminämie
POCD Postoperative kognitive Dysfunktion(2) 10–54 % während der ersten Wochen nach einer Operation tendenziell vorübergehender Natur
PKAN Pantothenkinase assoziierte Neuropathie
Links Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen
Quellen 1.) Kanekar SG:
Imaging of Neurodegenerative Disorders.
Thieme 2015

2.) Feinkohl I, Winterer G, Spies CD, Pischon T:
Cognitive reserve and the risk of postoperative cognitive dysfunction—a systematic review and meta-analysis.
Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 110–7.
DOI: 10.3238/arztebl.2017.0110

Impressum                           Zuletzt geändert am 23.04.2016 18:31