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Pankreatische neuroendokrine Tumoren (NET, PNET)

Allgemeines Neuroendokrine Tumoren gibt es in verschiedenen Körperteilen. Am häufigsten sind gastrointestinale NET.
NF-PNET non-funktionale neuroendokrine Tumoren des Pankreas 70–90% aller PNET 5‑a OS: 30-66%
funktionale funktionale pankreatische, neuroendokrine Tumoren 10- 30%. Sekretion verschiedener Hormone z.B. Insulin, Gastrin. Hormone - Excess - Syndrome führten meistens zum Tode.
Insulinom Sekretion von Insulin, Gastrin. Selten maligne. Hypoglykämie, Katecholamin - Ausschüttung
Gastrinom Sekretion von Gastrin. Rezidivierende peptische Ulzera, Diarrhö, Steatorrhoe .
Glugagonom Sekretion von Glukagon. Diabetes, migratorisches, nekrolytisches Erythem, Gewichtsverlust, Thromboembolie, Pahypoaminoacidurie
VIPom Sekretion von VIP (vasoaktives intestinales Peptid). Wässrige Diarrhö, Hypokaliaemie, Achlorhydie, metabolische Azidose, Hyperglykämie, Flush, Hyperkalzämie
Somatostatinom Sekretion von Somatostatin Diabetes, Diarrhö, Steatorrhoe, Hypochlorhydrie, Gewichtsverlust, Gallenblasenerkrankung
pankreatisches Polypeptidom Sekretion von pankreatischen Polypeptiden Hepatomegalie, Bauchschmerzen, wässrige Diarrhö
Epidemiologie Inzidenz 3-5 / 100.000 EW * a. 1,3% aller Pankreastumoren. Inzidenz ansteigend. >50% primär M1
Prognose >50% maligne. M1: 5a-survival 30-40%
Diagnostik 54-jähriger Mann mit einem Pankreaskorpus-NED mit Lymphknoten- und Lebermetastasen. Das CT zeigt eine kontrastmittelaufnehmende Raumforderung im Pankreaskorpus von 4 cm Durchmesser mit einzelnen Verkalkungen und zentral einem hypodensen Areal.
Intrahepatisch Nachweis mehrerer, insbesondere in der arteriellen Phase stark Kontrastmittel aufnehmender tumoröser Raumforderungen. Lymphknotenmetastase hinter der Magenwand.
8 Jahre später: Nach zahlreichen Operationen, interstitieller Brachytherapie z.Z. intraabdominaler Tumor beherrscht. Jetzt Metastase am Ansatz der 7. Rippe rechts mit drohendem Einbruch in den Spinalkanal.
Grading Ki67 > 20%: G3
Chemotherapie objektive Response - Rate: 10-45%
Somatostatin - Analoga Octreotid LAR kann das progressionsfreie Überleben bei limitiert metastasiertem Tumor verlängern.
Sunitinib Eine Studie mit 171 Patienten prüfte 37,5mg Sunitinib gegen Placebo(10). Das PFS verbesserte sich von 5,5 auf 11,4 Monate. Response-Rate 9,3%
offene Protokolle RADIANT: Envirolismus beim metastasierten, chemotherapieresistenten, pankreatischen NET

Quellen

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Sunitinib malate for the treatment of pancreatic neuroendocrine tumors.
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