zurück Home neuroendokrine Tumoren (NET)
Allgemeines Tumoren des neuroendokrinen Zellsystems, Sekretion von Neurotransmittern
neuraler Typ Phaeochromozytom Paragangliom Neuroblastom
gastrointestinaler Typ
Vorderdarm, foregutMitteldarm, midgut Hinterdarm, hindgut
  • Lunge
  • Thymus
  • Magen
  • Duodenum
  • Jejunum
  • Ileum
  • Appendix
  • proximales Colon
  • distales Colon
  • Rektum
Karzinoid gut differenzierte neuroendokrine Tumoren des Gastrointestinaltraktes: Pankreas
hormonaktive NET Insulinom, Gastrinom, Karzinoid, VIPom, Glukagenom

MCC

Merkelzelltumor Merkel Cell Carcinoma, kutanes neuroendokrines Karzinom
NET des Thorax SCLC: kleinzelliges Bronchialkarzinom LCNEC: großzelliges neuroendokrines Karzinom des Thorax
NET der Schilddrüse medulläres Schilddrüsenkarzinom
Epidemiologie Inzidenz USA 1997: 18,1 /100.000 EW*a, Praevalenz USA: ca. 76.500 Erkrankte
Stadien
Prognose
  • Karzinoide i.e.S, gut differenzierte neuroendokrine Tumoren: nur lokales Wachstum
  • maligne Karzinoide, gut differenzierte neuroendokrine Tumoren: Prognose vom Stadium abhängig
  • undifferenzierte kleinzellige neuroendokrine Karzinome: Prognose schlecht
Klinik Karzinoid - Syndrom: Flush, Diarrhoe, Bauchschmerzen, Herzattacke. Nur bei fortgeschrittenen sezernierenden Karzinoiden
Metastasierung
SSTR Somatostatin - Rezeptoren in 80-100% aller NET. Typen SSTR1 - SSTR5. Am häufigsten SSTR2. Größte Expression bei gut differenzierten NET. Somatostatin - Bindung beeinflußt Proliferation und endokrine Aktivität.
Diagnostik Chromogranin A im Plasma und histochemisch im Tumor, Serotonin, 5-Hydroxy-Indolessigsäure
Morphologie Immunhistochemie: Chromogranin A, Somatostatin-Rezeptoren Typ 1-5, IGF-IR, EGFR, PDGFR, VEGFR
Grading
Differenzierung Grad Mitosen / 10 hpf Ki-67 WHO - Klassifikation
gut differenziert 1 <2 ≤2 neuroendokriner Tumor, Grad 1
mäßig differenziert 2 2-20 3-20 neuroendokriner Tumor, Grad 2
schlecht differenziert 3 >20 >20 neuroendokrines Karzinom, Grad 3 (kleinzellig oder großzellig)
Therapie Primäre Operation (komplette Resektion oder Debulking). Bei Metastasierung Somatostatin - Analoga, Streptozocin, 5-FU. Bei endokriner Aktivität Symptomkontrolle.
Ergebnisse PROMID-Studie 1: Octreotid bei metastasierten, hochdifferenzierten NET des Mitteldarms Pankreas: RADIANT - 1, RADIANT - 2
Nuklidtherapie Radionuklid-Therapie mit Somatostatin gekoppelten Nukliden. 7.4 GBq Lu-177-DOTA-Octreotat. Nephroprotektion durch begleitende Infusion einer Lysin/Arginin-Lösung.
Chemotherapie Im allgemeinen wenig wirksam. Beim hochdifferenzierten NET des Pankreas Streptozozin.
endokrine Therapie Somatostatin - Analoga
Target - Therapie Sunitinib, Sorafenib, Bevacizumab (SWOG0518), Everolismus
offene Protokolle RADIANT: Envirolismus beim metastasierten, chemotherapieresistenten, pankreatischen NET
RAMSETE: Envirolismus beim fortgeschrittenen, nicht funktionellen NET des Dünn- oder Dickdarms.
Rest APUD: alte Bezeichnungen, jetzt neuroendokrines System. Carcinoid: jetzt Aufteilung nach Dignität
Quellen 1.) Pavel M, et al.:
ENETS consensus guidelines update for the management of distant metastatic disease of intestinal, pancreatic, bronchial neuroendocrine neoplasms (NEN) and NEN of unknown primary site.
Neuroendocrinology 2016;103: 172-185

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Impressum                           Zuletzt geändert am 09.03.2014 20:00