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Medulläre Schilddrüsen - Karzinome
Medullary Thyroid Cancer (MTC)
C-Zell-Karzinome |
| Allgemeines |
Medulläre oder C-Zell-Karzinome stammen von Calcitonin - produzierenden Zellen ab. |
neuroendokrines Karzinom der Schilddrüse |
| Epidemiologie |
4% der Schilddrüsenkarzinome. 75% sporadisch.
Hereditäres C-Zell-Karzinom oft bei multipler endokriner Neoplasie Typ 2A und 2B. |
| FMTC |
familiäres medulläres Schilddrüsenkarzinom. |
RET-Mutation. |
Unterscheidung von MEN nur klinisch möglich (keine anderen endokrinen Neoplasien). |
| Prognose |
10-jahres - Überleben: 80% |
| Klinik |
Tumormarker: Kalzitonin |
| Metastasierung |
. |
| Diagnostik |
Tumormarker: Calcitonin |
basales Serum-Calcitonin < 10pg/ml |
Werte bei Männern über 46 und bei Frauen über 35 sprechen für ein MTC. |
| Morphologie |
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| Molekularbiologie |
10-20% RET-Mutation |
| Therapie |
Nandetanib, Caprelsa® oder Cabozantinib, Cometriq® bei nicht resektablem,
lokal fortgeschrittenen oder metastasiertem Tumor. |
| Ergebnisse |
. |
Operation |
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Radiatio |
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Chemotherapie |
. |
Target - Therapie |
| Vandetanib (Caprelsa®) |
bei fortgeschrittenem MTC |
| Selpercatinib, Reservmo® |
Zulassung:
medulläres
Schilddrüsenkarzinom
fortgeschritten
RET-Mutation
ab 12 Jahre |
G-BA 5.23: Zusatznutzen nicht belegt |
| Selpercatinib |
Hochselektive und potenter RET-Kinase-Inhibitor |
Im ZNS wirksam |
Libtetto-531-Studie (2) |
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Quelle |
1.) Xu B, et al.:
International Medullary Thyroid Carcinoma Grading System: A Validated Grading System for Medullary Thyroid Carcinoma.
J Clin Oncol 2022;40:96-104
2.) Hadoux J, et al. for the LIBRETTO-531 Trial Investigators:
Phase 3 Trial of Selpercatinib in Advanced RET-Mutant Medullary Thyroid Cancer.
N Engl J Med 2023;389:1851-61.
DOI: 10.1056/NEJMoa2309719
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