zurück Home

MEN, multiple endokrine Neoplasie

Epidemiologie Prävalenz 2 – 20 / 100000, Penetranz > 90%
MEN 1 Lokus: 11q13
  • 90% Nebenschilddrüsen
  • 30-80% Pankreas, Duodenum: Gastrinom, Insulinom, Vipom, Glukagonom, Ppom, Somatostatinom
  • 30-65% Adenohypophyse: Prolaktinom, GTHom, ACTHom,
  • seltene Tumoren:
  • Karzinoid
  • SD
  • Dermale Tumoren
  • NN
 multiple Angiofibrome im Gesicht, multiple kutane Kollagenome und Lipome an Rumpf und Extremitäten
MEN 2A
MEN 2B
  • medulläres Schilddrüsenkarzinom
  • Phäochromozytom
  • intestinale Ganglioneuromatose
 Schleimhautneurome: gelbliche Vorsprünge an Lippen und Zunge
MEN 2A und 2B Mutation des RET - Proto-Onkogens.
FMTC familiäres medulläres Schilddrüsenkarzinom. RET-Mutation. Unterscheidung von MEN nur klinisch möglich (keine anderen endokrinen Neoplasien).
DD
Klinischer Befund FMTC MEN 2A MEN 2B
Medulläres Schilddrüsenkarzinom 70-100% 90-100% 100%
Phäochromozytom - 40-60% 40-60%
Primärer Hyperparathyreoidismus - 15-25% -
Ganglioneuromatose - +-
Intraorale Neurome - - >90%
Lippenneurome - - >60%
Verdickte Lippen - - >95%
Verdickte korneale Nervenfasern - - +

Teil von

 Tumoren endokriner Organe Onkologie
blauer Punkt

Impressum                             Zuletzt geändert am 23.08.2015 20:20