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Angioödem (AE) |
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Ödem - Attacken mit z.T. lebensbedrohlichen Schwellungen der Lippen und der
Schleimhäute. |
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HAE |
hereditäres Angioödem |
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hereditäres Angioödem | andere Formen |
Anamnese | meist rezidivierende Angioödeme
seit der Kindheit
häufig jahrelange Krankheitsdauer familiäre Häufung |
meist kurze Krankheitsdauer
alle Altersklassen betroffen
keine familiäre Häufung |
Prodromi | bei ca. 50% Allgemeinsymptome
manchmal gyrierte Erytheme |
keine Prodromi |
Auslöser | möglicherweise Streß, Traumen
Infektionen
oft keine erkennbaren Auslöser |
Allergene
Medikamente
oft keine erkennbaren Auslöser |
Symptomatik | schmerzlose, nichtjuckende,
scharf begrenzte Schwellungen des Gesichts, der Extremitäten
abdominelle Koliken
keine Urticaria
| diffuse Schwellungen meist der Augen- und Mundregion
häufig mit Urticaria assoziiert |
Labor | C1-INH Konzentration im Plasma:
vermindert (Typ 1)
normal bis erhöht (Typ 2 oder 3)
C1-INH-Aktivität im Plasma erniedrigt |
keine Veränderungen von C1-INH Aktivität oder
-Konzentration
manchmal Erhöhung von (spezifischem) IgE |
Therapie |
C1-INH-Konzentrat (Berinert® HS)
Danazol (e-Aminocapronsäure) |
Corticosteroide
Antihistaminika |
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erworben |
C1-IH - Mangel erworben durch Auto -
AK oder VerbrauchKonzentrationreduziert |
RAAS -IH - induziertes AE |
Quellen |
1.) Hahn J, Hoffmann TK, Bock B, Nordmann-Kleiner M, Trainotti S, Greve J:
Angioedema—an interdisciplinary emergency.
Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 489–96.
DOI: 10.3238/arztebl.2017.0489
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Links |
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