zurück Home	Granulomatosen
Allgemeines	Granulomatosen sind nicht bösartig im engeren Sinne. Sie wachsen aber oft lokal destruktiv.
LCH	Langerhans - Histiozytose	Schließt eine Vielzahl früher als getrennte Krankheitsbilder angesehene Erkrankungen ein: Hand-Schüller-Christian-Syndrom Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung Eosinophiles Granulom Histiocytosis X Congenital self-healing histiocytosis (Hashimoto-Pritzker-Syndrom) Pure cutaneous histiocytosis Links: LCH-Register Histiozytose-Hilfe e.V.
ECH	Erdheim-Chester-Histiozytose	multifokale Infiltration von lipidreichen Makrophagen, die CD68 positiv und CD1a negativ sind. Keine Birbeck - Granulationen in der Elektronenmikroskopie.	Beteiligung von Knochen, Lunge, Haut, retroorbitales Gewebe, ZNS, Hypophyse, große Gefäße, Retroperitoneum, Herz
Castleman	Castleman's Disease.	Atypische lymphoproliferative Erkrankung. Sekretion von IL-6 von B-Zellen germinativer Zentren.
Wegener	Wegener-Granulomatose	Wegener-Klinger-Churg-Syndrom	cANCA. Gehört eher dem autoallergischen Formenkreis an.
Retikulose	Wucherung von Retikulumzellen und/oder Histiozyten
Mastozytose	Systemische Mastocytosie, SM	indolente Form, fortgeschrittene SM - Varianten, Mastzell-Leukemie	80% haben eine KIT-Mutation
Sarkoidose	Morbus Boeck	Morbus Schaumann-Besnier	systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung
CGD	chronischen Granulomatose	Erblicher Immundefekt	20-30% versterben vor dem 20. Lebensjahr.
Quellen
Teil von	Maligne Systemerkrankungen	chronische myeloproliferative Erkrankungen	spezielle Tumoren	Onkologie

Impressum                         Zuletzt geändert am 06.04.2024 6:08