zurück Home	Nebennieren - Rinde
allgemeines	Cortex glandulae suprarenalis	Die Nebennierenrinde produziert Glukokortikoide und Mineralokortikoide.
Anatomie	Embryologie In der 5.SSW entsteht die Nebennierenrinde aus dem Mesoderm des Coelomepithels. Später wandern neuroektodermale Zellen ein und bilden das Nebennierenmark. Zona glomerulosa Azidophile Zellen, ballenartige Anordnung Synthese von Mineralokortikoiden (Aldosteron) Zona fasciculata Lipidhaltige, große Zellen mit säulenartiger Anordnung. Synthese von Glukokortikoiden (Cortison, Cortisol) Zona reticularis Pigmenthaltige Zellstränge mit netzartiger Anordnung. Synthese von Androgenen (Dehydroepiandrosteron = DHEA)
Physiologie	Mineralokortikoide Aldosteron. Reguliert Na, K und Volumen. Aldosteron-Antagonisten Conn-Syndrom: primärer Hyperaldosteronismus Glukokortikoide Fettleber, hoher Blutzucker, Osteoporose, Entzündungshemmung HPA-Achse Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrinden-Achse Tag - Nacht Die Nebennieren spielen eine bedeutende Rolle bei der Steuerung des Tag - Nacht - Rhythmus. Kortisol -Spiegel morgens kurz nach dem Aufwachen am höchsten. Nachts sinkt der Wert stark ab. ACTH Hypophysenhormon. Stimuliert die Cortisolproduktion.
Diagnostik	Dexametason - Kurztest	22:00-23:00: 1 mg Dexametason oral	Am Folgetag 8:00: Serum - Spiegel Cortisol bestimmen
	24h - Urin	Metaboliten werden mit HCl stabilisiert	Bestimmung der Vanillinmandelsäure
Metyrapon
Metyrapone, Metyrapon®	Bremst die Synthese von Gluko- und Mineralkortikoiden.	Inhibition der 11β-Hydroxylase.	30 mg/kg Metyrapone (max. 3 g) wird um 24:00 oral gegeben.
	Plasma - Cortisol und 11-Deoxycortisol werden um 8:00 bestimmt.	Normal: Cortisol < 220 nmol/l. CRH und ACTH steigen.  11-Deoxycortisol steigt  > 202 nmol/l.) and adrenocorticotropic hormone (ACTH) rises, then it is highly suggestive of adrenal insufficiency.	primäre NNR-Insuffizienz: ACTH steigt, 11-Deoxycortisol niedrig	sekundäre NNR-Insuffizienz: kein ACTH-Anstieg.
Cushing-Syndrom	Hyper -Glukokorticoidämie	Medikamentöser Cushing: > 7,5mg Prednison
M. Addison	Nebennieren - Insuffizienz
adrenogenitales Syndrom	Virilisierung des äußeren Genitale weiblicher Foeten mit weiblichem inneren Genitale.
Tumoren	Nebennierentumoren können in der Nebennierenrinde gebildet werden.
NNRI: Ursachen	Ursachen einer Nebennierenrinden-Insuffizienz (NNRI) Primäre NNRI isolierte Autoimmunadrenalitis Autoimmunadrenalitis = häufigste Ursache einer primären NNRI in westlichen Ländern (> 80 %), davon 30–40 % als isolierte Erkrankung, 21-Hydroxylase-AK häufig positiv polyglanduläres Autoimmunsyndrom Typ 1 Hypoparathyreoidismus, chronische mukokutane Candidose, weitere Autoimmunerkrankungen, selten Lymphome, Mutation im AIRE-Gen, autosomal-rezessiv polyglanduläres Autoimmunsyndrom Typ 2 Hypo-/Hyperthyreose, prämature Ovarialinsuffizienz, Vitiligo, Diabetes mellitus Typ 1, perniziöse Anämie, Assoziation mit HLA-DR3 (etwa 60 % der Patienten mit Autoimmunadrenalitis) Infektionen Tuberkulose (häufigste Ursache in Entwicklungsländern), CMV, HIV, Mykosen (beispielsweise Histoplasmose) beidseitige Nebenniereneinblutung Meningokokkensepsis, primäres Antiphospholipidsyndrom, septischer Schock ausgeprägte Nebennierenmetastasen zum Beispiel Nieren-, Lungen-, Mamma-, Magen-, oder Kolonkarzinom, Lymphom bilaterale Adrenalektomie Medikamente zum Beispiel Mitotan, Etomidat, Ketoconazol, Fluconazol können NNRI verursachen. Rifampicin, Phenytoin, Barbiturate, Carbamazepin beschleunigen den Kortisolmetabolismus adrenogenitales Syndrom (AGS) angeborener Enzymdefekt der Steroidbiosynthese, (21a-Hydroxylase [95 %], 11b-Hydroxylase, u. a.), autosomal-rezessiv, Salzverlust (75 %), Virilisierung bei Mädchen Adrenoleukodystrophie häufig neurologische Störungen, Hypogonadismus, X-chromosomalrezessiv, Mutation im X-ALD-Gen, Akkumulation langkettiger Fettsäuren (> C24) familiäre Glukokortikoidresistenz familiärer Glukokortikoidmangel (FGD) genetisch bedingte ACTH-Insensitivität, FGD Typ 1–3 kongenitale Nebennierenhypoplasie hypogonadotroper Hypogonadismus, X-chromosomal vererbt, Mutation im DAX-1-Gen Triple-A-Syndrom Achalasie, Alakrimie, neurologische Störungen, autosomal-rezessiv, Mutation im Triple-A-Gen Sekundäre NNRI Tumoren der Hypophysen-Hypothalamusregion zum Beispiel Hypophysenadenom, Rathke-Zyste, Kraniopharyngeom, Meningeom, Metastasen Hypophysen-/Hypothalamusoperation Bestrahlung der Hypophysen-Hypothalamusregion Hypophyseninfarkt/Sheehan-Syndrom Autoimmunhypophysitis lymphozytär, IgG4-assoziiert, Medikamenten-assoziiert (z. B. Ipilimumab, Tremelimumab), xanthomatös granulomatöse Erkrankungen Sarkoidose, Histiozytosis X-, Wegener-Granulomatose Infektionen Abszess, tuberkulöse Meningitis Schädelhirntrauma genetische Ursachen zum Beispiel Mutationen im PROP-1-, LHX-4-, HESX1-, TPIT-, POMC-Gen isolierter ACTH-Mangel autoimmun, Mutation im PC-1-, POMC- oder TPIT-Gen Tertiäre NNRI chronische Glukokortikoidtherapie endogenes Cushing-Syndrom isolierter CRH-Mangel aus (1)
CAH	Congenital Adrenal Hyperplasia	Ursache: 21-Hydroxylasemangel	Folge: zu wenig Cortison -> ACTH-Anstieg	Crinecerfont: ACTH-1-RA
Quellen	1.) Quinkler M, et al.: Nebennierenrinden-Insuffizienz – lebensbedrohliche Erkrankung mit vielfältigen Ursachen. Dtsch Arztebl Int 110(2013): 882-8; DOI: 10.3238/arztebl.2013.0882 2.) Sarafoglou K, et al. for the CAHtalyst Pediatric Trial Investigators: Phase 3 Trial of Crinecerfont in Pediatric Congenital Adrenal Hyperplasia. N Engl J Med 2024;391:493-503. DOI: 10.1056/NEJMoa2404655
Teil von	Nebennieren	Endokrinologie

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