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Gliome

Allgemeines

Gliome stammen von den Stütz- und Helferzellen der Nervenzellen, den Glia-Zellen ab.

Low Grade Gliome

Gradingstufe 1 und 2: Astrozytome, Oligodendrogliome

High Grade Gliome

Gradingstufe 3 und 4:
Histologie SEER 1998-2007 OS/Monate
Glioblastom 12.115 83,8% 10
anaplastisches Astrozytom 1312 9,1% 30
anaplastisches Oligodendrogliom 718 4,9% 64
gemischtes anaplastisches Oligoastrozytom 316 2,2% 67
Zahlen des SEER-Registers(3).
Modifiziert nach (3). SEER-Analyse.
anaplastisches Oligodendrogliom Astrozytom, Anaplastisches Astrozytom pilozytotisches Astrozytom
Glioblastom Gliosarkom Gangliogliom
DIPG Diffuse Intrinsic Pontine Gliomas (1,2) 10-15% aller kindlichen Hirntumoren. Überleben 6 Monate median.
Epidemiologie Gliome bilden 70% aller hirneigenen Tumoren. Familiäre Tumorsyndrome mit vermehrtem Auftreten von Gliomen:
  • Neurofibromatose Typ I (17q11)
  • Neurofibromatose Typ II (22q12)
  • von Hippel-Lindau Syndrom (3p25-26)
  • Tuberöse Sklerose (9q34, 16p13)
  • Li-Fraumeni - Syndrom (17p13)
  • Turcot - Syndrom Typ 1 (3p21, 7p22)
  • Turcot - Syndrom Typ 2 (5q21)
  • Naevoid - Basalzell- Karzinom Syndrom (9q22.3).
Prognose Die Prognose hängt entscheidend vom histologischen Grad ab.
Klinik Gliome bei Kindern Gliome der Sehbahn intrinsisches Hirnstamm - Gliom
BTSC brain tumor stem cells Epidermal growth factor (EGF) fördert die BTSC - Proliferation und Selbsterneuerung
Metastasierung Gliome breiten sich nur innerhalb des ZNS aus. Sie folgen dabei bevorzugt den großen Nervenfasersträngen.
Staging Das TNM-System wird nicht angewendet .
Diagnostik CT und MRT zeigen einen bösartigen Tumor an. Eine histologische Untersuchung ist zur Klassifikation unerlässlich.
Morphologie Grad 1 -4
hoch maligne: Grad 3 - 4
Glioblastom: Grad 4
Gliosarkom
Molekularbiologie Eine Mutation des IDH-1-Gens (Isozitrat - Dehydrogenase-1) kommt in 80% der Gliome Grad 2 und 3 vor.
Therapie Die Behandlung hängt vom histologischen Grad, der Tumorausdehnung und dem Allgemeinzustand ab. Eine primäre möglichst vollständige Entfernung des Tumors sollte angestrebt werden. Rezidiv
Ergebnisse EORTC-NCIC-Trial

Links

Deutsches Gliomnetzwerk
Quellen 1.) Hargrave D, Bartels U, Bouffet E:
Diffuse brainstem glioma in children: critical review of clinical trials.
Lancet Oncol 7(2006):241–8

2.) Hansen MHA, Van Vuurden DG, Vandertop WP, Kaspers GJL:
Diffuse intrinsic pontine glioma: a systematic update on clinical trials and biology.
Cancer Treat Rev 38(2012):27–35

3.) Rusthoven CG, et al.:
The Impact of Adjuvant Radiation Therapy for High-Grade Gliomas by Histology in the United States Population.
Int J Radiation Oncol Biol Phys 90(2014): 894-902

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ZNS-Tumore spezielle Tumoren Onkologie

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